Akromegali Nedir? Akromegali Belirtileri Neler? Akromegali Neden Olur?

Akromegali, erişkin dönemde hipofiz kaynaklı GH fazlalığının karaciğerde IGF-1 artışı yoluyla doku büyümesini tetiklemesiyle oluşur. En sık etiyoloji hipofiz adenomudur; daha nadiren ektopik GH/GHRH üreten tümörler görülür. Klinik tablo el-ayak ve yüz kemiklerinde büyüme, hiperhidroz, cilt kalınlaşması, baş ağrısı, görme bozuklukları ve metabolik-kardiyak komplikasyonlarla seyreder. Tanıda IGF-1 ölçümü ve oral glukozla GH baskılama testi esastır; tümör saptamada hipofiz MR kullanılır. Tedavide transsfenoidal cerrahi ön plandadır; somatostatin analogları ve GH reseptör antagonistleriyle ilaç tedavisi ve kalıntı hastalıkta radyoterapi seçenekleri uygulanır. Erken tanı ve uygun tedavi, morbidite ve mortaliteyi anlamlı ölçüde azaltır.

Akromegali Nedir?

Akromegali, hipofiz bezinin erişkinlikte gereğinden fazla büyüme hormonu (GH) üretmesiyle ortaya çıkan, yavaş ilerleyen bir hormonal hastalıktır. Çocuklukta GH fazlalığı boyu uzatarak devliğe yol açabilirken, yetişkinlerde boy uzamaz; bunun yerine el ve ayakların büyümesi ile yüz kemiklerinde kabalaşma görülür. Zaman içinde yüksek GH ve onun karaciğerde arttırdığı IGF-1 düzeyleri çok sayıda organ ve sistemi etkileyerek ciddi sağlık sorunlarına neden olabilir. Erken tanı ve uygun tedavi, hem belirtileri hafifletir hem de uzun dönem komplikasyon riskini azaltır.

Akromegali Nedenleri

En yaygın neden, hipofiz bezinde gelişen iyi huylu bir tümör olan adenomanın aşırı GH salgılamasıdır. GH, karaciğerde IGF-1 üretimini artırır; IGF-1 ise kemikler ve yumuşak dokularda büyümeyi tetikler. Bazı durumlarda akciğer veya pankreastaki tümörler GH ya da GH salınımını uyaran GHRH salgılayarak akromegaliye yol açabilir. Hipofiz tümörü ayrıca kitle etkisiyle baş ağrısı ve görme alanı kaybına neden olabilir.

Akromegali ile Ortaya Çıkabilecek Hastalıklar

Tedavi edilmediğinde akromegali birçok ciddi soruna zemin hazırlar. Erken tedavi bu riskleri belirgin biçimde azaltabilir.

Yüksek tansiyon ve yüksek kolesterol
Kalp büyümesi (kardiyomiyopati) ve diğer kalp sorunları
Osteoartrit ve iskelet sistemi problemleri
Tip 2 diyabet
Tiroid bezinde büyüme (guatr)
Bağırsak polipleri
Uyku apnesi ve şiddetli horlama
Karpal tünel sendromu
Omurilik basısı, kemiklerde kırıklar
Görmede değişiklikler ve görme kaybı

Akromegali Belirtileri

Hastalık genellikle sinsi ve yavaş ilerlediği için ilk yıllarda fark edilmeyebilir. Zaman içinde ellerde ve ayaklarda büyüme, yüz hatlarında kabalaşma ve diğer sistemik belirtiler belirginleşir.

El ve ayaklarda büyüme; yüzük ve ayakkabı numarasında artış
Alt çenede çıkıntı, alın kemiğinde belirginleşme, burun ve dudaklarda kalınlaşma, dişler arası boşluklarda artış
Aşırı terleme ve artmış vücut kokusu
Ses telleri ve sinüslerde büyümeye bağlı boğuk/derin ses
Kalın, yağlı ve kaba cilt; yama tarzı kalınlaşmalar
Eklem sertliği ve ağrı, hareket kısıtlılığı
Görme problemleri ve kalıcı/şiddetli baş ağrıları
Üst hava yolu daralmasına bağlı şiddetli horlama
Yorgunluk, kas zayıflığı
Kadınlarda adet düzensizliği; erkeklerde erektil disfonksiyon ve cinsel istekte azalma

Bu belirtiler fark edildiğinde bir uzmana başvurmak, tanı ve tedavi sürecini hızlandırır.

Akromegali Nasıl Teşhis Edilir?

Tanı; öykü, fizik muayene ve laboratuvar-görüntüleme testlerinin birlikte değerlendirilmesine dayanır. İlk basamakta açlık sonrası IGF-1 düzeyi ölçülür; yüksek çıkması akromegaliden şüphe ettirir. Kesinleştirmede oral glukoz yüklemesi ile GH baskılama testi kullanılır; sağlıklılarda glukoz GH’ı baskılarken akromegalide GH yüksek kalır. Tümörün yeri ve boyutu için hipofiz MR çekilir; hipofizde lezyon yoksa ektopik odaklar araştırılır.

Akromegali Nasıl Tedavi Edilir?

Tedavi, tümörün yeri ve boyutu, semptomların şiddeti, yaş ve eşlik eden hastalıklara göre kişiselleştirilir. Amaç GH/IGF-1 düzeylerini normale döndürmek, tümörü çıkarmak veya küçültmek ve komplikasyonları önlemektir.

Cerrahi Tedavi

Hipofiz adenomlarının çoğu transsfenoidal yolla burundan girilerek çıkarılır. Tümörün tamamen çıkarılması sıklıkla GH düzeylerini normale döndürür ve baş ağrısı ile görme sorunlarını hafifletir. Yüksek hormon düzeyleri sürerse yeniden cerrahi, ilaç tedavisi veya radyoterapi gündeme gelebilir.

İlaç Tedavisi

Somatostatin analogları, hipofize daha az GH üretmesi sinyali vererek GH ve IGF-1 düzeylerini düşürür; bazı hastalarda tümörü küçültebilir. Genellikle sağlık profesyoneli tarafından aylık enjeksiyonla uygulanır. Yaygın yan etkiler: baş dönmesi, bulantı, kusma, burun tıkanıklığı, uyku sorunları, ruh hali değişiklikleri ve yorgunluk.

GH reseptör antagonistleri, hormonun dokular üzerindeki etkisini bloke eder; günlük enjeksiyonla IGF-1’i düşürerek semptomları hafifletir ancak genellikle tümör boyutunu küçültmez.

Radyasyon Tedavisi

Cerrahi sonrası kalıntı tümör veya cerrahiye uygun olmayan hastalarda uygulanır. Radyasyon, kalan tümör hücrelerini yok ederek GH düzeylerini zamanla azaltır; etkiler yıllar içinde belirginleşebilir.

Geleneksel radyoterapi: Genellikle 4–6 hafta boyunca haftanın 5 günü uygulanır; tam etkiler geç dönemde ortaya çıkabilir.
Stereotaktik radyocerrahi: 3 boyutlu görüntüleme ile hedefe yüksek doz verilir, çevre dokular korunur; çoğunlukla tek seans uygulanabilir ve 5–10 yılda hormon düzeyleri normale dönebilir.

Radyasyon, diğer hipofiz hormonlarını da azaltabileceğinden uzun dönem endokrin takip ve düzenli kontrol gerektirir.