Behçet Hastalığı Nedir? Belirtileri, Neden olur ve Tedavisi

Behçet hastalığı, değişken kalibreli damarları tutan ve alevlenme-yatma dönemleriyle ilerleyen sistemik bir vaskülittir. Klinik tablo çoğunlukla tekrarlayan oral aftlar, genital ülserler, üveit, cilt lezyonları ve artritle başlar; damar, nörolojik ve gastrointestinal tutulum ciddi seyredebilen komplikasyonlara yol açabilir. Etiyoloji multifaktöryeldir; genetik yatkınlık (ör. HLA-B51) ve çevresel tetikleyiciler birlikte rol oynar. Tanıda spesifik bir test yoktur; klinik kriterler, diğer nedenlerin dışlanması ve paterji testinin pozitifliği destek sağlar. Tedavi, tutulan organa ve hastalık şiddetine göre topikal ajanlardan sistemik kortikosteroid ve immünsüpresanlara, dirençli olgularda biyolojik tedavilere kadar uzanır. Düzenli multidisipliner takip ve erken tedavi, sekel ve nükslerin azaltılmasında kritik öneme sahiptir.

Behçet Hastalığı Nedir?

Behçet hastalığı (Behçet sendromu), vücudun farklı bölgelerindeki atar ve toplardamarları etkileyebilen, alevlenme ve yatışma dönemleriyle seyreden sistemik bir vaskülittir. En sık ağız içinde tekrarlayan aftlar, genital ülserler, göz iltihabı (üveit), cilt lezyonları ve eklem yakınmalarıyla kendini gösterir. Damar sistemi, sinir sistemi ve sindirim kanalını da tutabilir.

Kısa Tarihçe

Hastalık, üçlü belirti dizisini (oral aft, genital ülser, göz bulguları) tanımlayan Türk dermatolog Hulusi Behçet’in çalışmaları sonrası 20. yüzyıl ortasında literatüre girmiş ve uluslararası alanda Behçet hastalığı olarak kabul edilmiştir.

Nedenleri ve Risk Faktörleri

Kesin neden bilinmez; bağışıklık sisteminin aşırı veya uygunsuz yanıtı, genetik yatkınlık ve çevresel tetikleyiciler birlikte rol oynar.

Genetik yatkınlık: HLA-B51 başta olmak üzere bazı genlerle ilişki
Çevresel etkenler: Olası viral/bakteriyel tetikleyiciler
Yaş ve cinsiyet: Sıklıkla 20–40 yaş; bazı bölgelerde erkeklerde daha ağır seyir
Coğrafya: Orta Doğu ve Doğu Asya (İpek Yolu) ülkelerinde daha yaygın

Belirtiler

Ağız ve Genital Bölge

Ağız içinde tekrarlayan, ağrılı aftlar en sık bulgudur; benzeri ülserler genital bölgede de görülebilir ve iz bırakabilir.

Birden çok, yuvarlak/oval, ağrılı aft
Genital ülserler (vulva/skrotum), sıklıkla ağrılı
Ataklar günler-haftalar içinde iyileşip tekrarlayabilir

Göz

Gözün orta tabakasının iltihabı (üveit) kızarıklık, ağrı ve bulanık görmeye yol açar; tedavi edilmezse görme kaybına ilerleyebilir.

Kızarıklık ve ışık hassasiyeti
Bulanık görme, uçuşmalar
Tekrarlayıcı seyir

Cilt

Sivilce benzeri lezyonlar ve hassas, kızarık nodüller görülebilir.

Püstüller, papülopüstüler döküntüler
Eritema nodozum benzeri hassas nodüller (özellikle alt bacaklarda)

Eklem

Geçici, tekrarlayan eklem ağrısı ve şişliği sık olup çoğunlukla diz, ayak bileği, el bileği ve dirsekleri etkiler.

Ağrı ve hareket kısıtlılığı
Genellikle hasar bırakmadan düzelme

Damar ve Kardiyovasküler

Damar duvarı iltihabı pıhtı oluşumu, damar daralması veya anevrizmaya neden olabilir.

Kol/bacakta kızarıklık, şişlik ve ağrı
Büyük damar tutulumu, nadiren anevrizma

Sindirim Sistemi

Bağırsak tutulumu karın ağrısı, ishal ve kanamayla seyredebilir.

Kramp tarzı karın ağrısı
İshal, dışkıda kan

Sinir Sistemi

Nöro-Behçet ateş, baş ağrısı, baş dönmesi, denge kaybı veya inme benzeri bulgulara yol açabilir.

Şiddetli baş ağrısı ve ateş
Denge bozukluğu, güçsüzlük, görme bozukluğu

Tanı ve Değerlendirme

Behçet hastalığı için tek bir kesin tanı testi yoktur. Tanı, tekrarlayan tipik bulguların varlığı ve diğer nedenlerin dışlanmasına dayanır.

Hangi testler istenebilir?

Paterji testi: Deriye iğne batırılması sonrası 24–48 saatte kabarıklık/kızarıklık gelişimi
Kan testleri: Enfeksiyon, otoimmün ve pıhtılaşma bozukluklarının ayırıcı tanısı
Göz muayenesi ve görüntüleme: Üveit ve damar tutulumunu değerlendirme
Gerekirse beyin-omurilik sıvısı incelemesi ve MR (nörolojik bulgular varlığında)

Tedavi

Tedavi, tutulan organa, şiddete ve alevlenme sıklığına göre kişiselleştirilir; amaç alevlenmeleri hızlı kontrol etmek ve uzun dönem hasarı önlemektir.

Alevlenmelerin Yönetimi

Topikal tedaviler: Ağız ve genital ülserlerde kortikosteroidli gargaralar/jeller/kremler
Kolşisin: Aftlar, cilt ve eklem yakınmalarında sık kullanılır
Sistemik kortikosteroidler: Göz, damar, nörolojik tutulum gibi ciddi ataklarda kısa süreli

Sistemik Tedaviler

İmmünsüpresanlar: Azatiyoprin, siklosporin, metotreksat gibi ajanlar
Biyolojik tedaviler: TNF-α inhibitörleri, interferon alfa; seçilmiş dirençli olgularda
Diğer seçenekler: Klinik duruma göre fosfodiesteraz-4 inhibitörü gibi hedefe yönelik tedaviler

Yaşam Tarzı ve İzlem

Düzenli kontroller: Göz bulguları olanlarda sık aralıklarla göz hekimi takibi
Tetikleyicilerden kaçınma: Travma, yoğun stres ve sigara gibi risklerin azaltılması
Aşılama ve enfeksiyon önlemleri: İmmünsüpresif tedavi alanlarda hekim önerisine göre

Ne Zaman Doktora Başvurmalı?

Yeni veya artan göz kızarıklığı, ağrı, ani görme bulanıklığı
Tekrarlayan, büyük ve iyileşmeyen ağız/genital ülserler
Kol-bacakta ani şişlik, kızarıklık ve ağrı
Şiddetli baş ağrısı, güçsüzlük, konuşma veya denge bozukluğu

Bu belirtilerden herhangi biri varsa gecikmeden tıbbi değerlendirme önerilir.