Castleman Hastalığı Nedir? Lenf Bezi Hastalığının Belirtileri ve Tedavisi

Castleman hastalığı, lenf düğümlerinin nonneoplastik ancak proliferatif büyümesiyle karakterize nadir bir bozukluktur ve unisentrik ile multisentrik olmak üzere iki ana forma ayrılır. Unisentrik form çoğunlukla lokalize seyreder ve cerrahi eksizyonla kür sağlanabilirken, multisentrik form sistemik belirtiler, yüksek IL-6 düzeyleri ve kimi olgularda HHV-8 ile ilişkili immün disfonksiyonla seyredebilir. Tanı; klinik değerlendirme, laboratuvar testleri (anemi, inflamasyon belirteçleri), görüntüleme ve kesinleşme için eksizyonel lenf nodu biyopsisine dayanır. Tedavi; anti-IL-6 tedavileri, rituksimab temelli rejimler, kortikosteroidler, kemoterapi ve destekleyici bakımın bireyselleştirilmiş kombinasyonlarını içerebilir. Erken tanı ve uygun tedaviyle prognoz unisentrik formda genellikle iyidir; multisentrik formda ise düzenli izlem ve enfeksiyon profilaksisi kritik öneme sahiptir. Multidisipliner yaklaşım, nükslerin önlenmesi ve komplikasyon yönetimi için temel stratejidir.

Castleman Hastalığı Nedir?

Castleman hastalığı, lenf düğümlerinde iltihap olmaksızın gelişen anormal büyüme ile seyreden nadir bir lenfoproliferatif durumdur. Bağışıklık yanıtındaki düzensizlikler nedeniyle tek bir lenf düğümünü ya da vücudun birden fazla bölgesini etkileyebilir. Hastalarda lenf bezi şişliği, ateş, gece terlemesi, kilo kaybı ve halsizlik görülebilir. Erken tanı ve uygun tedaviyle belirtiler kontrol altına alınabilir ve yaşam kalitesi korunabilir.

Castleman Hastalığının Türleri

Hastalık iki ana gruba ayrılır; bu ayrım tanı ve tedavi planlaması için belirleyicidir:

Unisentrik Castleman hastalığı (UCD)
Multisentrik Castleman hastalığı (MCD)

Unisentrik Castleman Hastalığı

Genellikle tek bir lenf düğümüyle sınırlıdır ve çoğu zaman tesadüfi saptanır. Cerrahi olarak etkilenen lenf düğümünün çıkarılmasıyla kalıcı iyileşme oranı yüksektir. Operasyon sonrası düzenli kontroller nüks riskini izlemek için önerilir.

Multisentrik Castleman Hastalığı

Birden çok bölgede lenf nodu büyümesi ve sistemik semptomlarla seyreder. Patogenezde sıklıkla artmış IL-6 düzeyleri rol oynar; bazı olgular HHV-8 ve/veya HIV ile ilişkilidir. Tedavide bağışıklık düzenleyici ilaçlar, anti-IL-6 hedefli tedaviler ve rituksimab temelli yaklaşımlar kullanılabilir; seçilmiş hastalarda kemoterapi ve antiviraller gündeme gelebilir.

Castleman Hastalığının Belirtileri

Belirtiler tutulumun yaygınlığına göre değişir. En sık bildirilen yakınmalar şunlardır:

Lenf bezlerinde şişlik ve bazen ağrı
Ateş ve gece terlemeleri
Açıklanamayan kilo kaybı
Halsizlik ve kronik yorgunluk
Dalak ve/veya karaciğer büyümesi
Kansızlık (anemi)

Lenf Bezlerinde Şişlik ve Ağrı

Boyun, koltuk altı ve kasık gibi bölgelerde ele gelen, bazen hassas olabilen düğümler görülebilir. Şişlik; hastalığın aktivitesi ve eşlik eden enfeksiyonlara göre değişkenlik gösterebilir.

Ateş ve Gece Terlemeleri

Sistemik inflamasyonun yansıması olarak dalgalı ateş ve uykudan uyandıran terlemeler oluşabilir. Uzamış semptomlar, tıbbi değerlendirme gerektirir.

Açıklanamayan Kilo Kaybı

İştahsızlık ve metabolik değişikliklere bağlı kilo kaybı gelişebilir. Kısa sürede belirgin kilo düşüşü olduğunda altta yatan nedenler araştırılmalıdır.

Halsizlik ve Kronik Yorgunluk

İnflamasyon, anemi ve uyku kalitesindeki bozulma ile ilişkili olabilir. Günlük yaşam aktivitelerini sınırlandırabilir.

Dalak ve Karaciğer Büyümesi

Multisentrik formda daha sık görülür; karın ağrısı, dolgunluk ve erken doyma eşlik edebilir. Fizik muayene ve görüntüleme ile değerlendirilir.

Kansızlık (Anemi)

İnflamasyon aracılı anemi sık görülür ve yorgunluğu artırır. Kan testleriyle saptanır ve nedene yönelik tedavi planlanır.

Castleman Hastalığının Nedenleri

Nedenler tam olarak aydınlatılmamış olsa da bağışıklık sistemi düzensizlikleri ve bazı biyolojik etmenler öne çıkar:

Bağışıklık sistemi bozuklukları
Artmış İnterlökin-6 (IL-6) üretimi
Viral etkenler (özellikle HHV-8; bazı olgularda HIV eşlik edebilir)
Genetik yatkınlık ve çevresel faktörler

Bağışıklık Sistemi Bozuklukları

Düzensiz immün yanıt lenf dokusunda proliferasyonu tetikleyebilir ve sistemik belirtilere zemin hazırlar.

İnterlökin-6 (IL-6) Aşırı Salınımı

Yüksek IL-6 düzeyleri ateş, anemi ve CRP artışı gibi sistemik bulguları açıklayabilir. Bu yolak, hedefe yönelik tedavilerin geliştirildiği başlıca alanlardan biridir.

Viral Enfeksiyonların Rolü

HHV-8 ile ilişkili olgularda immün hücre aktivasyonu artabilir; HIV eş tanısı olanlarda klinik daha ağır seyredebilir. Uygun antiviral ve immünomodülatör tedaviler değerlendirilebilir.

Genetik ve Çevresel Faktörler

Kalıtsal yatkınlık ve kimyasal maruziyet, beslenme yetersizlikleri gibi çevresel etkenler bağışıklık dengesini etkileyebilir.

Castleman Hastalığı Nasıl Teşhis Edilir?

Tanı, klinik değerlendirme ile başlar ve patolojik doğrulama ile kesinleşir:

Fizik muayene ve ayrıntılı tıbbi öykü
Lenf nodu biyopsisi ve patolojik inceleme (altın standart)
Görüntüleme (USG, BT, MR; gerekirse PET-BT)
Laboratuvar testleri (kan sayımı, inflamasyon belirteçleri, karaciğer-dalak değerlendirmesi)

Fizik Muayene ve Hastanın Öyküsü

Semptomların süresi, eşlik eden hastalıklar ve ilaç kullanımı sorgulanır; lenf nodu bölgeleri ve organomegali değerlendirilir.

Lenf Biyopsisi ve Patolojik İnceleme

Eksizyonel biyopsi tercih edilir. Histopatoloji; hyalin-vasküler, plazma hücreli veya mikst patern gibi alt tipler hakkında bilgi verir.

Görüntüleme Yöntemleri

Lenf nodlarının dağılımı ve organ tutulumunu göstermek için BT/MR; metabolik aktivite için gerekli hallerde PET-BT kullanılabilir.

Laboratuvar Testleri

Tam kan sayımı, CRP/ESR, IL-6 düzeyi (uygunsa), karaciğer-böbrek fonksiyonları ve viral taramalar (HHV-8/HIV) düşünülebilir.

Castleman Hastalığı Tedavi Seçenekleri

Tedavi, hastalığın formuna, yaygınlığına ve eşlik eden durumlara göre kişiselleştirilir:

Cerrahi tedavi (özellikle UCD)
Kortikosteroidler ve bağışıklık düzenleyici ilaçlar
Hedefe yönelik tedaviler (anti-IL-6), rituksimab ve kemoterapi
Destekleyici bakım ve yakın takip

Cerrahi Tedavi

Unisentrik formda etkilenmiş lenf düğümünün çıkarılması genellikle kür sağlar. Ameliyat sonrası yara bakımı ve nüks izlemi önemlidir.

Kortikosteroid ve İlaç Tedavileri

Kortikosteroidler inflamasyonu ve semptomları hızla azaltabilir; uzun dönem kullanımda yan etki yönetimi gerektirir. Anti-IL-6 eksenli tedaviler, özellikle MCD'de belirti kontrolünde etkilidir.

Kemoterapi ve İmmünoterapi

İlerlemiş veya refrakter olgularda kemoterapi şemaları ve anti-CD20 antikoru rituksimab tercih edilebilir. HHV-8/HIV ilişkili durumlarda antiviral ve antiretroviral tedaviler uzmanlıkla planlanır.

Destekleyici Tedaviler ve Takip

Anemi yönetimi, beslenme desteği, ağrı ve enfeksiyon profilaksisi ile psikososyal destek tedavinin ayrılmaz parçalarıdır. Düzenli kontrollerle tedavi yanıtı ve olası nüksler izlenir.

Castleman Hastalığı ile Yaşam ve Takip

Planlı izlem ve sağlıklı yaşam alışkanlıkları, uzun dönem sonuçları iyileştirir ve komplikasyon riskini azaltır.

Düzenli Sağlık Kontrolleri

Klinik muayene, kan testleri ve gerektiğinde görüntüleme ile tedavi etkinliği ve nüks olasılığı takip edilir.

Bağışıklık Sistemini Güçlendirme Önerileri

Dengeli, protein ve mikrobesin yönünden zengin beslenme
Düzenli, orta şiddette egzersiz
Yeterli uyku ve stres yönetimi
Sigara ve aşırı alkolden kaçınma
Hekimin önerdiği aşı ve takviyelere uyum

Enfeksiyonlardan Korunma

El hijyeni, kalabalık ortamlarda korunma önlemleri ve hasta bireylerle temastan kaçınma önemlidir. Gerekli bağışıklama programlarına uyulmalıdır.

Sıkça Sorulan Sorular

Castleman hastalığı nedir?

Lenf düğümlerinde anormal hücresel çoğalma ile seyreden, kanser dışı bir lenfoproliferatif bozukluktur; bazı alt tipleri lenfomaya benzer özellikler gösterebilir.

Belirtileri nelerdir?

Lenf bezi şişliği, ateş, gece terlemesi, kilo kaybı, halsizlik, dalak-karaciğer büyümesi ve anemi en sık görülen bulgulardır.

Neden olur?

Bağışıklık sistemi düzensizlikleri, artmış IL-6 üretimi ve bazı olgularda HHV-8/HIV ile ilişki söz konusudur.

Bulaşıcı mıdır?

Hastalık kişiden kişiye doğrudan bulaşmaz; ancak HHV-8/HIV ilişkili olgularda ilgili viral enfeksiyonların yönetimi önem taşır.

Nasıl teşhis edilir?

Klinik değerlendirme, görüntüleme ve kesin tanı için lenf nodu biyopsisi gerekir; laboratuvar testleri tanıyı destekler.

Hangi türleri vardır?

Unisentrik (tek odaklı) ve multisentrik (yaygın) olmak üzere iki ana form bulunur.

Tedavisi var mı?

Uygun olgularda cerrahi, anti-IL-6 temelli tedaviler, rituksimab, kortikosteroid ve kemoterapi gibi seçenekler mevcuttur; plan bireyselleştirilir.

Kanser midir?

Doğrudan kanser olarak sınıflandırılmaz; ancak bazı olgularda lenfoma ile örtüşen özellikler nedeniyle onkolojik izlem gerekir.

Hayatı tehdit eder mi?

Unisentrik formda prognoz genellikle iyidir; multisentrik formda komplikasyon riski daha yüksektir ve yakın takip gerektirir.

Tedavi sonrası nüks eder mi?

Nüks görülebilir; bu nedenle düzenli kontroller ve hekim önerilerine uyum önemlidir.

Bu bilgiler tıbbi tavsiye yerine geçmez. Kişisel durumunuz için hekiminize başvurunuz.