Doğumsal Kalp Hastalıkları Nelerdir? Doğumsal Kalp Hastalıkları Tedavisi

Doğumsal kalp hastalıkları; kalbin yapısal kusurları ve ritim bozuklukları nedeniyle yenidoğan ve çocuklarda kalp yetersizliği, siyanoz ve büyüme geriliği gibi belirtilerle seyreder. Tedavide ilaçlar (inotrop, diüretik, prostaglandin), kateter temelli girişimler (balon septostomi, balon valvüloplasti/anjiyoplasti, cihazla ASD/PDA kapatma, ablasyon) ve cerrahi yöntemler (açık/kapalı onarımlar, arteriyel switch, Fontan) birlikte kullanılır. Siyanoz olmayan grupta PDA, ASD, VSD, AVSD, aort stenozu ve koarktasyonu; siyanozlu grupta TOF, PS, TGA, triküspit/pulmoner atreziler, trunkus arteriozus, TAPVD ve HLHS öne çıkar. Zamanında ve uygun yöntemle yapılan müdahaleler, uzun dönem sağkalımı ve yaşam kalitesini belirgin şekilde iyileştirir.

Konjestif Kalp Yetersizliği

Kalp pompa gücünün azalmasıyla akciğerler ve organlarda sıvı birikir; bu durum çocuklarda çabuk yorulma, hızlı/zor nefes alma ve bebeklerde beslenme güçlüğü ile seyreder.

Belirtiler: Çabuk yorulma, takipne, nefes darlığı, beslenme sorunları.
Tedavi: Kalp kasılmasını güçlendiren ilaçlar (ör. digoksin) ve vücuttaki fazla sıvıyı atan diüretikler.

Kalp Ritim Sorunları

Çocuklarda ritim sorunları üç grupta izlenir; yönetim, altta yatan tipe göre ilaç, cihaz veya girişimsel yöntemleri içerir.

Taşikardi

Yaşa göre beklenenin üzerinde hızlı kalp atımıdır; kalbin yorulmasına neden olabilir ve her zaman yapısal kalp hastalığına bağlı olmayabilir.

Tedavi: Kalp hızını normale indirmeye yönelik ilaçlar ve gerekirse girişimsel yöntemler.

Bradikardi

Kalp hızının olağandan yavaş olmasıdır; kardiyak debiyi düşürebilir. Doğuştan olabilir, nadiren ameliyat sonrası gelişir.

Tedavi: Bazı olgularda kalbin düzenli hızda çalışmasını sağlayan kalp pili (pacemaker).

Aritmi

Kalp atımındaki düzensizlikler doğuştan veya ameliyat sonrası ortaya çıkabilir; tipine göre tedavi planlanır.

Tedavi: İlaçlar, elektrofizyolojik çalışma ile odak tespiti ve kateter ablasyonu.

Kateterizasyon Uygulanan Kalp Hastalıkları

Balon Atriyal Septostomi

Özellikle TGA gibi durumlarda cerrahiye kadar yaşamı sürdürmek için kulakçıklar arasında delik genişletilerek temiz ve kirli kanın karışması sağlanır.

Valvotomi ve Balon Anjiyoplasti

Dar kapak veya damarlar balonla genişletilir; olası yeniden darlanmalar olsa da büyüme için zaman kazandırır.

Kateter Yolu ile Kalp Kapağı Takılması

Seçilmiş çocuklarda, özellikle pulmoner kapak yetersizliklerinde kateterle kapak değişimi yapılabilir.

Coil Embolizasyon ve Şemsiye Uygulaması

Uygun olgularda ASD ve PDA gibi açıklıklar kateterle cihaz kullanılarak kapatılabilir.

Elektrofizyoloji ve Ablasyon

Ritim bozukluğu odakları elektrofizyolojik çalışmayla bulunur ve kateter ablasyonuyla tedavi edilebilir.

Siyanoz Olmayan Doğumsal Kalp Hastalıkları

Bu grupta kirli kan sistemik dolaşıma karışmadığından morarma genelde görülmez; kalp yetersizliği bulguları öne çıkar.

Patent Duktus Arteriozus (PDA)

Doğumdan sonra kapanması gereken duktusun açık kalmasıdır; aorttaki oksijenli kanın bir kısmı akciğerlere geri döner, pulmoner basınç ve sol kalp yükü artar.

Belirtiler: Büyük PDA’da çabuk yorulma, hızlı solunum, büyüme geriliği ve sık zatürre; küçük PDA asemptomatik olabilir.
Tedavi: Kateterle cihaz (şemsiye/coil) kapatma veya cerrahi bağlama; prematürelerde prostaglandin inhibitörleri; gerekirse cerrahi.

Atriyal Septal Defekt (ASD)

Sol atriyumdaki oksijenli kanın sağa geçişi akciğerlere fazladan akım ve pulmoner basınç artışı yapar; ileride ritim bozukluğu ve kalp yetersizliği gelişebilir.

Belirtiler: Çocuklukta çoğu kez sessiz; yetersiz kilo alma ve sık akciğer enfeksiyonları görülebilir.
Tedavi: Okul öncesi dönemde kapatma (kateter veya açık kalp ameliyatı).

Ventriküler Septal Defekt (VSD)

Sol ventrikülden sağa şant ile akciğerlere fazla akım olur; pulmoner hipertansiyon ve kalp büyümesi gelişir.

Belirtiler: Geniş VSD’de büyüme geriliği, sık akciğer enfeksiyonu, solunum sıkıntısı; küçük VSD’de üfürüm dışında bulgu olmayabilir.
Tedavi: Geniş VSD’lerin erken cerrahi kapatılması; küçük VSD’ler kendiliğinden kapanabilir veya kateter/cerrahi ile kapatılabilir.

Atriyoventriküler Septal Defekt (AVSD)

Kalbin ortasında geniş defekt ve ortak AV kapak mevcuttur; sıklıkla Down sendromuyla birliktedir.

Belirtiler: Sık nefes alma, beslenememe, terleme, akciğer enfeksiyonları; pulmoner hipertansiyon riski.
Tedavi: Bebeklikte cerrahi tamir; zamanla kapak yetersizliği/darlığı kalabilir ve ikinci girişim gerekebilir. Yüksek riskte geçici pulmoner banding uygulanabilir.

Aort Stenozu (AS)

Aort kapağı veya çevresindeki darlık sol ventrikül yükünü artırır; uniküspid/biküspid kapak, sub- veya supravalvüler darlık olabilir.

Belirtiler: Bebeklikte ciddi tablo; göğüs ağrısı, baş dönmesi, bayılma, eforla yorgunluk.
Tedavi: Darlığın yerine/şiddetine göre balon valvüloplasti, cerrahi kesip çıkarma veya yama ile genişletme; ileride yeniden girişim gerekebilir.

Aort Koarktasyonu (AoCoA)

Aortun belirli bir bölgesinde darlık vardır; darlık proksimalinde tansiyon yükselir ve kol-bacak tansiyon farkı ortaya çıkar.

Belirtiler: Ağır darlıkta yenidoğanda kalp yetersizliği bulguları; hafif darlıkta üfürüm veya hipertansiyonla tesadüfen saptanabilir.
Tedavi: Önemli darlıkta acil cerrahi; orta darlıkta okul öncesi düzeltme. Bazı olgularda balon anjiyoplasti/stent. Yeniden darlık gelişebilir.

Küçük Kesilerle Yapılan Çocuk Kalp Ameliyatları

Sağ torakotomiyle 5–7 cm’lik kesiden kaburgalar arasından kalbe ulaşılarak ASD, seçilmiş VSD, mitral/triküspit kapak anomalileri ve parsiyel AVSD onarılabilir. Daha hızlı iyileşme, daha kısa hastanede kalış ve daha iyi kozmetik sonuçlar sağlar.

Siyanoz (Morarma) ile Seyreden Doğumsal Kalp Hastalıkları

Vücuda pompalanan kanın oksijen içeriği azaldığında ciltte morarma olur; şiddeti anatomi, yaş ve aktiviteye göre değişir.

Fallot Tetralojisi (TOF)

Geniş VSD, pulmoner darlık, sağ ventrikül hipertrofisi ve aortun VSD üzerinde yerleşimi ile seyreder; morarma nöbetleri görülebilir.

Tedavi: Geçici rahatlama için aort-pulmoner şant; kesin tedavi erken çocuklukta tam düzeltme. Gerekirse yıllar sonra pulmoner kapak replasmanı.

Pulmoner Stenoz (PS)

Pulmoner kapak/altı/üstünde darlıkla sağ ventrikül basıncı yükselir; darlık şiddetine göre siyanoz olabilir.

Tedavi: İzole kapak darlığında balon valvüloplasti; bazı olgularda açık cerrahi ve yama ile genişletme. Nadiren ileride yeniden girişim gerekir.

Büyük Arterlerin Transpozisyonu (TGA)

Aort sağ ventriküle, pulmoner arter sol ventriküle bağlıdır; yaşam için kan karışımı (ASD, VSD veya PDA) gerekir.

İlaç: Prostaglandin infüzyonu ile PDA’nın açık tutulması.
Kateter: Balon atriyal septostomi ile kulakçıklar arası açıklığın genişletilmesi.
Ameliyat: Tercihen ilk haftalarda arteriyel switch (Jatene); gerekirse iki aşamalı strateji. Alternatif atriyal switch (Senning) uzun dönemde ritim bozukluğu/kalp yetersizliği riski taşır.

Triküspit Atrezisi (TA)

Triküspit kapak gelişmemiştir; sağ ventrikül küçük kalır. Kan, atriyal ve sıklıkla ventriküler deliklerden karışarak sistemik dolaşıma çıkar; siyanoz görülür.

Tedavi: Tek ventrikül fizyolojisi için aşamalı Fontan yaklaşımı.

Pulmoner Atrezi (PA)

Pulmoner kapak oluşmamıştır; sağ ventrikülden akciğerlere çıkış yoktur. Yaşam PDA’ya bağımlıdır; siyanoz belirgindir.

Tedavi: Prostaglandin ile PDA’nın açık tutulması; aort-pulmoner şant; uygun olguda kapak açılması. Sağ ventrikül gelişimine göre Fontan veya tam düzeltme.

Trunkus Arteriozus

Kalpten tek bir büyük damar çıkar ve aort ile pulmoner arter oradan ayrılır; erken dönemde kalp yetersizliği ve pulmoner hipertansiyon gelişir.

Tedavi: Erken bebeklikte cerrahi; VSD kapatılır, akciğere giden yol yapay damar ile sağ ventriküle bağlanır.

Total Pulmoner Venöz Dönüş Anomalisi (TAPVD)

Akciğer toplardamarları sol atriyum yerine genellikle sağ atriyuma dökülür; karışım ASD üzerinden olur ve dönüş yolunda darlık akciğerlerde göllenmeye yol açabilir.

Tedavi: Erken cerrahi ile pulmoner venler sol atriyuma yönlendirilir ve ASD kapatılır.

Hipoplastik Sol Kalp Sendromu (HLHS)

Sol kalp yapıları (mitral kapak, sol ventrikül, aort kapağı ve aort) hipoplaziktir; yaşam PDA’ya bağımlıdır.

Tedavi: Prostaglandin ile PDA’nın açık tutulması; aşamalı Norwood–Glenn–Fontan cerrahileri veya kalp nakli, bireysel değerlendirme ile planlanır.