Böbrek Üstü Bezi Kanseri (Feokromositoma) Nedir? Belirtileri ve Tedavi Yöntemleri

Feokromositoma, adrenal medullanın kromaffin hücrelerinden kaynaklanan, katekolamin fazlalığına yol açarak paroksismal veya persistan hipertansiyon, taşikardi, baş ağrısı ve terleme ile seyreden nadir bir tümördür. Tanının biyokimyasal temelini plazma serbest metanefrinler veya idrar fraksiyone metanefrin/katekolamin ölçümleri oluşturur; BT/MR ile anatomik, MIBG/PET ile fonksiyonel görüntüleme yapılır. Tedavinin altın standardı cerrahi adrenalektomidir; preoperatif alfa-blokaj ve gerekirse beta-blokaj hemodinamik stabilite için esastır. Metastatik ya da nüks olgularda radyoterapi, kemoterapi, hedefe yönelik tedaviler ve MIBG temelli yaklaşımlar değerlendirilebilir. Genetik sendromlarla ilişkili olabileceği için uygun hastalarda genetik danışmanlık ve testler önerilir. Erken tanı ve düzenli takip, komplikasyonları azaltır ve prognozu iyileştirir.

Böbrek Üstü Bezi Kanseri (Feokromositoma) Nedir?

Feokromositoma, böbrek üstü bezlerinin iç tabakası olan adrenal medulladan köken alan ve katekolamin (adrenalin, noradrenalin, dopamin) fazla üretimiyle seyreden nadir bir tümördür. Çoğu olgu iyi huylu olsa da bazıları malign davranış gösterebilir veya vücudun adrenal dışı kromaffin dokularında (paraganglioma) gelişebilir. Aşırı hormon salınımı, ani kan basıncı yükselmeleri, çarpıntı, terleme ve baş ağrısı gibi ataklarla kendini gösterir.

Adrenal Bezlerin Görevleri

Adrenal korteks; kortizol, aldosteron ve androjen üretirken, adrenal medulla adrenalin ve noradrenalin salgılar. Bu hormonlar metabolizma, kan basıncı, sıvı-tuz dengesi ve stres yanıtında kritik rol oynar. Bezlerde gelişen tümörler hormon dengesini bozarak Addison hastalığı, Cushing sendromu, hiperaldosteronizm ve feokromositoma gibi klinik tablolara yol açabilir.

Feokromositomanın Özellikleri ve Önemi

Feokromositoma, kromaffin hücrelerinden köken alan ve katekolamin fazlalığına neden olan bir tümördür. Genellikle 30–50 yaş aralığında tanı alır; belirtiler aralıklı ataklar şeklinde olabilir ve tetikleyicilerle şiddetlenebilir. Erken tanı, hipertansif kriz ve kardiyovasküler komplikasyonların önlenmesi için hayati önemdedir.

Yüksek tansiyon (ataklar halinde veya sürekli)
Şiddetli baş ağrısı
Çarpıntı ve taşikardi
Aşırı terleme, titreme, anksiyete
Bulantı, karın ağrısı; bazen kilo kaybı ve ısı intoleransı

Böbrek Üstü Bezi Kanseri (Feokromositoma) Belirtileri Nelerdir?

Belirtiler genellikle ani ve şiddetlidir; katekolamin deşarjına bağlı paroksismal ataklar şeklinde ortaya çıkabilir. En sık bulgular arasında dirençli veya ataklarla seyreden hipertansiyon, baş ağrısı, çarpıntı, terleme ve anksiyete hissi yer alır. Halsizlik, kilo kaybı ve karın ağrısı eşlik edebilir.

Yüksek Tansiyon ve Çarpıntı

Kan basıncı ataklar halinde çok yükselip düşebilir veya sürekli yüksek seyredebilir. Kontrolsüz durumlarda inme ve kalp krizi riski artar. Taşikardi ve ritim bozuklukları eşlik edebilir.

Baş Ağrısı ve Baş Dönmesi

Şiddetli baş ağrısı feokromositomanın belirgin bulgularındandır; ataklar sırasında baş dönmesi ve görme bulanıklığı olabilir.

Terleme ve Ciltte Solukluk

Adrenalin fazlalığına bağlı vazokonstriksiyon ve otonom yanıt nedeniyle yoğun terleme ve solukluk sık görülür.

Anksiyete ve Panik Atak Benzeri Belirtiler

Hızlı kalp atışı, titreme, nefes darlığı ve göğüste sıkışma hissi ataklarla belirginleşebilir; bu tablo sıklıkla panik atakla karışabilir.

Böbrek Üstü Bezi Kanseri (Feokromositoma) Nedenleri Nelerdir?

Olguların önemli bir bölümü genetik sendromlarla ilişkilidir. Bunun yanında sporadik (aile öyküsü olmayan) vakalar da görülür.

Genetik mutasyonlar: RET (MEN2), VHL (Von Hippel–Lindau), NF1 ve SDHx (SDHB/SDHD vb.)
Ailesel sendromlar ve aile öyküsü
Çevresel/ilaç tetikleyicileri ve hücresel stres mekanizmaları (sınırlı kanıt)

Genetik ve Kalıtsal Faktörler

MEN2A/2B, Von Hippel–Lindau ve nörofibromatozis tip 1 gibi kalıtsal sendromlar feokromositoma riskini artırır. Uygun hastalarda genetik danışmanlık ve testler önerilir.

Çevresel ve Diğer Risk Faktörleri

Bazı ilaçlar, ağır stres veya cerrahi gibi durumlar semptom ataklarını tetikleyebilir; kanıta dayalı risk büyüklüğü değişkendir.

Böbrek Üstü Bezi Kanseri (Feokromositoma) Nasıl Teşhis Edilir?

Tanı, klinik şüpheyi biyokimyasal doğrulama ve uygun görüntüleme ile koyulur.

Fizik Muayene ve Hasta Öyküsü

Atakların paterni, tetikleyiciler, aile öyküsü ve eşlik eden genetik sendromlar sorgulanır; kan basıncı ve nabız dikkatle değerlendirilir.

Kan ve İdrar Testleri (Katekolamin/Metanefrin Ölçümü)

Plazma serbest metanefrinler veya 24 saatlik idrarda fraksiyone metanefrin/katekolamin düzeyleri tanıda temel yöntemlerdir.

Görüntüleme Yöntemleri (BT, MR, MIBG/PET)

BT/MR ile tümörün yeri ve boyutu belirlenir. Gerekli durumlarda MIBG sintigrafisi veya PET/BT ile fonksiyonel görüntüleme ve yayılım değerlendirilir.

Böbrek Üstü Bezi Kanseri (Feokromositoma) Tedavi Yöntemleri Nelerdir?

Tedavinin temeli cerrahidir; perioperatif dönemde hemodinamik kontrol yaşamsaldır. İleri evre veya nüks hastalıkta ek tedaviler planlanır.

Cerrahi tedavi: Adrenalektomi (küçük/iyi huylu olgularda sıklıkla laparoskopik; büyük veya invaziv olgularda açık).
İlaç tedavisi: Ameliyat öncesi alfa-blokör ve gerektiğinde beta-blokör; kan basıncı ve nabız kontrolü.
Radyoterapi/kemoterapi: Metastatik ya da nüks olgularda seçilmiş hastalara.
Hedefe yönelik/diğer: MIBG tedavisi, bazı hedefe yönelik ajanlar veya immünoterapi uygun vakalarda.
Takip: Biyokimyasal ve görüntüleme ile düzenli izlem.

Cerrahi Yöntemler (Açık ve Laparoskopik Ameliyatlar)

Küçük ve lokalize tümörlerde laparoskopik adrenalektomi tercih edilebilir; büyük, şüpheli malign veya invaziv olgularda açık cerrahi planlanır.

İlaç Tedavileri ve Hormon Kontrolü

Preoperatif alfa-blokaj (ör. fenoksibenzamin/doksazosin) ile kan basıncı stabilize edilir; ardından gerekirse beta-blokör eklenir. Sıvı-tuz yüklemesi perioperatif güvenliği artırabilir.

Radyoterapi ve Kemoterapi Yöntemleri

Metastatik veya cerrahiye uygun olmayan hastalarda semptom kontrolü ve tümör yükünün azaltılması amacıyla radyoterapi, kemoterapi ve seçilmiş olgularda MIBG temelli tedaviler uygulanabilir.

Böbrek Üstü Bezi Kanserinde Erken Tanının Önemi

Erken tanı, hipertansif kriz, aritmi, inme ve miyokard enfarktüsü gibi ciddi komplikasyonları azaltır; cerrahi başarısını ve uzun dönem sonuçları iyileştirir.

Erken Teşhis ve Tedavi Başarı Oranları

Zamanında tanı ve uygun cerrahi ile semptomların büyük bölümü düzelir ve nüks riski azalır.

Düzenli Kontroller ve Takip Süreci

Ameliyat sonrası biyokimyasal testler ve gerektiğinde görüntüleme ile düzenli takip yapılır; nüks veya yeni odak açısından değerlendirme sürdürülür.

Böbrek Üstü Bezi Kanseri (Feokromositoma) ile Yaşam Kalitesi

Etkin tedavi ve iyi kontrol edilmiş kan basıncı ile hastaların çoğu günlük yaşamına sağlıklı şekilde dönebilir.

Tedavi Sonrası Hayat ve Takip

Kan basıncının evde izlenmesi, semptom günlükleri ve randevu uyumu önemlidir. Uzun dönem izlem olası nükslerin erken yakalanmasını sağlar.

Sağlıklı Yaşam Önerileri

Dengeli beslenme, düzenli egzersiz, yeterli uyku, sigara ve aşırı alkolden kaçınma; aşırı kafein ve uyarıcılardan uzak durma önerilir.

Böbrek Üstü Bezi Kanseri (Feokromositoma) Hakkında Sıkça Sorulan Sorular

Feokromositoma nedir?

Adrenal medulladan kaynaklanan ve katekolamin fazlalığına yol açan nadir bir hormon üreten tümördür.

Feokromositoma malign midir?

Olguların çoğu iyi huyludur; ancak bazıları malign davranış gösterebilir veya metastaz yapabilir.

Hangi doktora başvurulmalı?

Endokrinoloji uzmanı tanı ve tedaviyi koordine eder; cerrahi için deneyimli endokrin cerrahisi/üroloji ekibi devreye girer.

Tedavi öncesi hangi ilaçlar kullanılır?

Genellikle alfa-blokör ile başlanır; gerekirse beta-blokör eklenir ve sıvı-tuz desteği planlanır.

Nüks riski var mı?

Evet; bu nedenle düzenli biyokimyasal izlemler ve uygun aralıklarla görüntüleme önerilir.