Guillain-Barre Sendromu Nedir? Guillain-Barre Sendromu Tedavisi


Guillain-Barre Sendromu Nedir? Guillain-Barre Sendromu Tedavisi

Guillain-Barre Sendromu, periferik sinirlerin otoimmün hasarıyla gelişen, simetrik ve genellikle ayaklardan yukarıya doğru ilerleyen güçsüzlük, duyu bozuklukları ve arefleksi ile seyreden akut bir poliradikülonöropatidir. Çoğu olguda belirtiler bir viral/bakteriyel enfeksiyonu takiben günler-haftalar içinde başlar; AIDP en sık görülen alttip olmakla birlikte AMAN, AMSAN ve Miller Fisher varyantları da mevcuttur. Tanı klinik bulgular, sinir iletim çalışmaları/EMG ve BOS’ta protein yüksekliği (albuminositolojik dissosiyasyon) ile desteklenir. Kesin tedavi olmamakla birlikte IVIG veya plazmaferez hastalık seyrini iyileştirir; yoğun destek bakım, solunum desteği gereksinimini ve komplikasyonları azaltmada kritiktir. Çoğu hasta 6–12 ayda önemli ölçüde iyileşir; mortalite yaklaşık %4–7, nüks oranı ise düşüktür. Erken tanı ve tedavi, kalıcı nörolojik sekellerin ve otonomik komplikasyonların azaltılmasında belirleyicidir.

Guillain-Barre Sendromu Nedir?

Guillain-Barre Sendromu (GBS), bağışıklık sisteminin periferik sinirleri yanlışlıkla hedef alması sonucu ortaya çıkan, hızla ilerleyebilen kas güçsüzlüğü, uyuşma ve refleks kaybı ile seyreden nadir bir nörolojik hastalıktır. Sinirlerin etrafındaki miyelin kılıfın hasarı sinyal iletimini bozar; güçsüzlük çoğunlukla ayaklardan başlayıp yukarı doğru yayılır ve geçici felce kadar ilerleyebilir. Hastalık acil değerlendirme gerektirir. Nüks olasılığı düşük olsa da mortalite yaklaşık %4–7, tam veya tama yakın iyileşme oranı yüksektir; hastaların önemli bir kısmı 6–12 ay içinde belirgin toparlar.

Nedenleri ve Risk Faktörleri

Kesin nedeni bilinmemekle birlikte GBS çoğunlukla bir enfeksiyonu takiben bağışıklık cevabının sinirlere yönelmesiyle gelişir. Her yaşta görülebilir; yaşla birlikte risk artar ve erkeklerde biraz daha sık bildirilmektedir.

  • Campylobacter jejuni başta olmak üzere gastrointestinal enfeksiyonlar
  • Grip ve diğer solunum yolu virüsleri
  • Sitomegalovirüs, Epstein-Barr virüsü, Zika virüsü
  • Hepatit A, B, C, E ve HIV
  • Travma ve cerrahi girişimler
  • Çok nadiren bazı aşılamalar sonrası

Belirtiler genellikle günler-haftalar içinde ilerler ve çoğu olguda 4 hafta civarında en şiddetli düzeye ulaşır.

Belirtiler ve Seyir

GBS tipik olarak simetrik, yükselen karakterde kas güçsüzlüğü ve duyu yakınmalarıyla başlar. Süreç içinde kraniyal sinir tutulumu, solunum kaslarında zayıflık ve otonomik dengesizlik (tansiyon ve kalp ritim dalgalanmaları) gelişebilir.

Yaygın Semptomlar

  • Ayak parmakları ve bacaklarda başlayıp yukarı ilerleyen güçsüzlük
  • Karıncalanma, uyuşma, iğnelenme hissi
  • Reflekslerde azalma veya kayıp
  • Yürümede dengesizlik, merdiven çıkmada zorlanma
  • Nöropatik ağrı, gece artabilen kramp
  • Çiğneme, yutma ve konuşmada güçlük; çift görme
  • Solunum sıkıntısı; idrar yapma/tutma sorunları
  • Hipotansiyon/hipertansiyon ve ritim bozuklukları gibi otonomik sorunlar

Guillain-Barre Sendromu Türleri

  • Akut Enflamatuvar Demiyelinizan Poliradikülonöropati (AIDP): En sık tiptir; ayaklardan yukarı ilerleyen güçsüzlük ön plandadır.
  • Akut Motor Aksonal Nöropati (AMAN): Özellikle motor lifler etkilenir; erken dönemde solunum kas zayıflığı görülebilir.
  • Akut Motor ve Duyusal Aksonal Nöropati (AMSAN): Motor ve duyusal liflerde yaygın aksonal hasar; iyileşme daha uzun sürebilir.
  • Miller Fisher Sendromu (MFS): Göz kaslarında felç, dengesizlik ve arefleksi ile seyreder.

Tanı

Tanı klinik öykü ve nörolojik muayeneye dayanır; diğer nedenlerle ayırıcı tanı gerektirir. Sinir iletim çalışmaları ve elektromiyografi (EMG) demiyelinizasyon veya aksonal tutulum hakkında bilgi verir. Beyin omurilik sıvısında (BOS) hücre sayısı normal veya hafif artmışken proteinin belirgin yüksek olduğu albuminositolojik dissosiyasyon sık görülür.

Tedavi ve Bakım

Kesin kür sağlayan bir tedavi yoktur; ancak erken başlanan immün tedaviler ve destekleyici bakım prognozu belirgin iyileştirir. Tüm hastalarda hastane izlemi, solunum ve otonomik fonksiyonların yakın takibi, ağrı kontrolü, tromboz profilaksisi ve beslenme desteği esastır.

  • İntravenöz immünoglobülin (IVIG): Donör antikorlarıyla zararlı otoantikorların etkisini bloke ederek iyileşmeyi hızlandırır.
  • Plazmaferez: Kandan plazmanın ayrılmasıyla patojenik antikorların uzaklaştırılmasını sağlar.
  • Fizik tedavi ve rehabilitasyon: Güç, esneklik ve fonksiyonel bağımsızlığın geri kazanımını destekler.

Prognoz ve İyileşme

Hastaların çoğu 6 ay içinde bağımsız yürüyebilir, 12 ayda motor güç belirgin düzelir; az bir kesimde kalıcı zayıflık veya duyu yakınmaları kalabilir. Nüks nadirdir; mortalite yaklaşık %4–7 düzeyindedir.