Hidrosefali Nedir? Hidrosefali Belirtileri, Nedenleri ve Tedavisi

Hidrosefali, beyin-omurilik sıvısının üretim, dolaşım veya emilimindeki dengesizlik sonucu intrakraniyal basınç artışı ve ventrikül genişlemesiyle karakterizedir. Konjenital olgular sıklıkla akuaduktal stenoz, nöral tüp defektleri, Dandy-Walker ve Chiari malformasyonlarıyla ilişkilidir; edinsel nedenler arasında prematüriteye bağlı intraventriküler kanama, enfeksiyon, tümör ve travma yer alır. Prenatal tanı genellikle üçüncü trimesterde ultrason ile konur ve fetal MR ile desteklenebilir; postnatal dönemde klinik bulgular ve MR/BT/USG ile doğrulanır. Tedavide standart yaklaşımlar şant yerleştirilmesi veya uygun olgularda endoskopik üçüncü ventrikülostomidir. Komplikasyonlar arasında enfeksiyon, şant disfonksiyonu ve aşırı/az drenaj bulunur; bu nedenle ömür boyu takip gerekebilir. Erken tanı ve müdahale nörogelişimsel sonuçları iyileştirir, ancak altta yatan beyin hasarı prognozu belirler.

Hidrosefali nedir?

Hidrosefali, beynin içindeki karıncıklar ve beyin çevresinde beyin-omurilik sıvısının (BOS) normal akışı veya emilimindeki bozulma nedeniyle birikmesi ve kafa içi basıncın artmasıyla ortaya çıkan bir durumdur. Doğuştan olabilir ya da yaşamın ilerleyen dönemlerinde gelişebilir. BOS; beyni ve omuriliği darbelerden korur, besin taşır ve atıkları uzaklaştırır. Akımın bir noktada tıkanması veya kana geri emiliminin bozulması halinde sıvı birikir; bebeklerde bıngıldaklar açık olduğundan baş çevresi belirgin şekilde büyüyebilir.

Hidrosefali nedenleri

Nedenler konjenital (doğuştan) ve edinsel olarak iki grupta toplanır. Aşağıdaki durumlar BOS akımını tıkayabilir ya da emilimi bozabilir:

Konjenital anomaliler: akuaduktal stenoz, spina bifida ve diğer nöral tüp defektleri
Araknoid kistler, Dandy-Walker spektrumu
Chiari malformasyonu
Erken doğuma bağlı intraventriküler kanamalar
Enfeksiyonlar (ör. menenjit) ve intrauterin enfeksiyonlar
Beyin tümörleri ve damar gelişim bozuklukları
Doğum yaralanmaları ve çocukluk çağı kafa travmaları

Hidrosefali belirtileri

Belirtiler yaşa ve altta yatan nedene göre değişir. Aşağıdaki bulgular başka hastalıklarda da görülebileceğinden, kesin tanı klinik değerlendirme ve görüntüleme ile konur.

Yenidoğanda (0–2 ay)

Baş çevresinde beklenenden hızlı artış
Bıngıldakta kabarıklık
İncelmiş kafa derisi ve belirgin damarlar
Kusma, huzursuzluk, tiz ağlama
Gözlerde aşağı bakış (gün batımı bakışı), dışarı doğru belirginleşme
Nöbet, az uyuma veya tepkisizlik
Motor-gelişimsel gecikme

Çocuklarda (2 ay ve üstü)

Başın anormal büyümesi
Baş ağrısı, bulantı-kusma, ateş
Çift görme ve görsel yakınmalar
Huzursuzluk, iletişim güçlüğü
Yürüme/konuşmada gerileme, duyu-motor fonksiyon kaybı
Nöbetler ve uyanıklıkta azalma

Tek başına büyük baş çevresi hidrosefali anlamına gelmez; tanı manyetik rezonans (MR) ve benzeri tetkiklerle doğrulanır. Hidrosefali, gebelikte ultrason ile saptanabilir; etik ve yasal süreçler için ilgili kurulların rehberliği gerekir.

Hidrosefali tanı yöntemleri

Gebelik takibinde yapılan rutin ultrasonlarda ventrikül genişlemesi gibi bulgular görülebilir; çoğu olgu üçüncü trimesterde belirginleşir. Doktor gerekli görürse fetal MR ile ayrıntılı değerlendirme yapabilir; bu yöntem radyasyon içermez.

Eşlik eden anomaliler açısından amniyotik sıvıdan genetik incelemeler istenebilir. Doğumdan sonra çocuk doktoru baş çevresi ve nörogelişimi izler; şüphede kraniyal ultrason, MR veya BT ile tanı netleştirilir.

Hidrosefali tedavi yöntemleri

İlaç tedavisi hidrosefaliyi kalıcı olarak çözmez; temel yaklaşım cerrahidir. Seçim; tıkanıklığın yeri-nedeni, hastalığın şiddeti, yaş ve eşlik eden durumlara göre yapılır.

Tümör ya da kist varsa çıkarılabilir; uygun olgularda endoskopik üçüncü ventrikülostomi (ETV) ile BOS akımı yeniden sağlanabilir. Prenatal tanı alan bebeklerde doğumdan sonra erken dönemde müdahale planlanır.

Şant cerrahisinde fazla BOS, cilt altından ilerletilen ince bir tüple karın (periton), kalp (atriyum) veya plevra boşluğuna yönlendirilir. Sistem vücut tarafından emilen sıvıyı düzenli boşaltır; güç kaynağı gerektirmez. Takip, çocuk beyin ve sinir cerrahisi ile çok disiplinli ekip tarafından yapılır.

Şant hattı bebeklerde dışarıdan zor fark edilirken, daha büyük çocuk ve erişkinde muayenede hissedilebilir.

ETV yöntemi

ETV’de cerrah endoskop ile üçüncü ventrikül tabanında küçük bir delik açarak tıkanıklığı bypass eder ve BOS’un dolaşıma karışmasını sağlar. Olası riskler arasında açıklığın kapanması, enfeksiyon, ateş ve kanama bulunur.

Ameliyatın riskleri

Cerrahi genel anestezi altında yapılır. Kafatasında küçük bir delikten ventriküle ulaşılır; şantın diğer ucu baş-boyun-karın cildi altından tünellenerek sıvının emilebileceği bir boşluğa yerleştirilir.

Komplikasyonlar enfeksiyon, kanama, şantın aşırı ya da yetersiz drenaj yapması ve büyümeye bağlı olarak şantın kısa kalmasıdır. İşlevselliğe göre zaman içinde revizyon gerekebilir.

Ameliyat sonrası

Enfeksiyonu önlemek için antibiyotik verilebilir. Bakım ve olası acil uyarı işaretleri aileye ayrıntılı anlatılır; bu bulgular gelişirse hızla değerlendirme gerekir.

Genellikle klinik düzelme görülür; ancak tedavide gecikme veya altta yatan beyin hasarı varsa bazı görsel-bilişsel işlevler tam düzelmeyebilir. Gelecek gebelikler için genetik danışmanlık önerilebilir.

Tedavinin etkinliği

Prognoz, şant/ETV’nin başarısı kadar altta yatan nedenlere bağlıdır. Bazı çocuklar rehabilitasyon ve özel eğitim desteğine gereksinim duyabilir; çoğunda uygun tedaviyle yakın normale yakın yaşam mümkündür. Şant sistemi uzun süre gerekli olabilir; sorunsuz ise çıkarılması genellikle önerilmez.

Dikkat edilmesi gerekenler

Şanta bağlı sorunları erken yakalamak için düzenli hekim kontrolleri şarttır. Aşağıdaki belirtilerde gecikmeden sağlık kuruluşuna başvurun:

Ameliyat yeri veya şant hattı boyunca kızarıklık, hassasiyet
Huzursuzluk, bulantı-kusma
Baş ağrısı, çift görme, ateş, karın ağrısı, nöbet
Ameliyat öncesi şikayetlerin yeniden ortaya çıkması

Şantla ilişkili sorunlar hızlı ilerleyebilir ve ciddi sonuçlara yol açabilir; herhangi bir şüphede en yakın beyin ve sinir cerrahisi birimine başvurun.