HSP Nedir?

Henoch-Schönlein Purpurası (IgA vasküliti), küçük damarları etkileyen, sıklıkla çocuklarda görülen ve genellikle üst solunum yolu enfeksiyonlarını takiben gelişen bir vaskülittir. En belirgin bulgusu alt ekstremitelerdeki palpabl purpura olup, eklem, gastrointestinal sistem ve böbrek tutulumu eşlik edebilir. Tanı klinik değerlendirme ile konur; idrar tahlili, inflamasyon belirteçleri ve gerekirse görüntüleme ile biyopsi süreci destekler. Çoğu olgu destekleyici tedaviyle düzelirken, şiddetli karın ağrısı veya böbrek tutulumunda kortikosteroidler ve seçilmiş durumlarda immünsüpresif tedaviler uygulanabilir. Düzenli izlem, özellikle böbrek etkilenimi olanlarda uzun dönem sonuçları iyileştirir.

HSP (Henoch-Schönlein Purpurası) Nedir?

Henoch-Schönlein Purpurası (HSP), güncel adıyla IgA vasküliti, küçük kan damarlarının bağışıklık aracılı iltihabıdır. En sık çocukluk çağında görülür ve çoğu zaman bir üst solunum yolu enfeksiyonunu takiben ortaya çıkar. Tipik bulgu, özellikle bacaklar ve kalçalarda belirgin, dokunmakla hissedilen mor-kırmızı döküntülerdir (palpabl purpura). Hastalık eklemleri, sindirim sistemini ve böbrekleri de etkileyebilir.

HSP'nin Görülme Sıklığı ve Risk Faktörleri

HSP çocuklarda en sık görülen vaskülitler arasındadır. Görülme oranı yılda yaklaşık 10–20/100.000 olup, 2–11 yaş arası daha sık, erkeklerde biraz daha fazladır. Kış aylarında olgular artma eğilimindedir. Üst solunum yolu enfeksiyonları, bağışıklık sistemi hassasiyeti, genetik yatkınlık ve çevresel etkenler başlıca risklerdir.

HSP Belirtileri

Belirtiler genellikle ani başlar ve birden fazla sistemi tutabilir. Cildin yanı sıra eklem, bağırsak ve böbrek etkilenimi sık görülür.

Alt ekstremitelerde yoğun, dokunmakla hissedilen mor-kırmızı döküntüler (purpura)
Eklem ağrısı ve/veya şişlik
Karın ağrısı, bulantı veya kusma
Dışkıda gizli ya da görünür kan ile seyredebilen gastrointestinal tutulum
İdrarda kan (hematüri) ve/veya protein kaybı (proteinüri)
Nadir olarak böbrek fonksiyon bozukluğu ve ödem

HSP Nedenleri

Kesin neden tam olarak bilinmemekle birlikte HSP, çoğunlukla bir tetikleyiciye (en sık üst solunum yolu enfeksiyonları) karşı gelişen anormal bağışıklık yanıtıyla ilişkilidir. Bu süreçte damar duvarlarında bağışıklık kompleksleri birikir ve iltihap oluşur. Genetik yatkınlık, çevresel faktörler ve nadiren ilaç reaksiyonları rol oynayabilir.

Üst Solunum Yolu Enfeksiyonları

Streptokoklar ve çeşitli solunum yolu virüsleri gibi etkenleri izleyerek HSP gelişebilir. Enfeksiyonlar bağışıklık sistemini tetikler ve duyarlı bireylerde küçük damar iltihabına zemin hazırlar.

Bağışıklık Sisteminin Aşırı Tepkisi

Bazı kişilerde bağışıklık sistemi enfeksiyon ya da bazen zararsız uyaranlara abartılı yanıt verir. Bu yanıt damar duvarında antikor birikimine ve iltihaba yol açabilir.

Genetik Yatkınlık

Aile öyküsü bulunanlarda risk artabilir. Genetik faktörler tek başına yeterli olmasa da çevresel tetikleyicilerle birlikte hastalığın görülme olasılığını yükseltir.

Çevresel Faktörler

Soğuk mevsimler, stres ve enfeksiyon sıklığının arttığı dönemler HSP olgularını artırabilir. Bu unsurlar bağışıklık aktivitesini etkileyerek vasküliti tetikleyebilir.

İlaç Reaksiyonları

Nadir olarak bazı antibiyotikler, aşılar veya antiinflamatuvar ilaçlar HSP’yi tetikleyebilir. İlaç kullanımı mutlaka hekim denetiminde olmalıdır.

HSP Tanısı

Tanı, klinik bulguların dikkatli değerlendirilmesiyle konur ve laboratuvar ile görüntüleme testleriyle desteklenir. Ayırıcı tanıda diğer döküntülü hastalıklar ve vaskülitler göz önünde bulundurulur.

Klinik Değerlendirme

Purpura dağılımı, eklem ve karın bulguları, idrar değişiklikleri ve semptomların başlangıç zamanı sorgulanır; fizik muayene ile sistemik tutuluma dair ipuçları aranır.

Laboratuvar ve Görüntüleme Testleri

CRP ve sedimantasyon gibi inflamasyon belirteçleri, böbrek fonksiyonları ve idrar analizi değerlendirilir. Karın ağrısı olanlarda ultrasonografi yararlı olabilir. Gerekli olgularda deri veya böbrek biyopsisi tanıyı doğrulayabilir.

HSP Tedavisi

Tedavinin temel hedefi semptomları hafifletmek ve organ tutulumu gelişmesini önlemektir. Olguların çoğu destekleyici yaklaşımla iyileşir.

Semptomatik Tedavi

Dinlenme, yeterli sıvı alımı ve ağrı kontrolü esastır. Asetaminofen tercih edilebilir; NSAID’ler böbrek veya gastrointestinal tutulum şüphesi varsa dikkatle değerlendirilmelidir.

Kortikosteroid Tedavisi

Şiddetli karın ağrısı, gastrointestinal kanama, skrotal ödem veya böbrek tutulumunda kortikosteroidler hızlı semptom kontrolü sağlayabilir. Süre ve doz bireyselleştirilir.

Böbrek Tutulumu İçin Yaklaşım

Belirgin proteinüri, nefrotik sendrom veya ilerleyici böbrek hasarında nefroloji eşliğinde kortikosteroidlere ek immünsüpresif tedaviler düşünülebilir.

İzlem ve Destekleyici Bakım

Nüksler görülebileceğinden düzenli kan ve idrar kontrolleri önerilir. Tedavi planı hastanın klinik seyrine göre güncellenir.

HSP ve Çocuklar

Çocuklarda hastalık çoğunlukla iyi seyirlidir ve haftalar-aylar içinde düzelir; yine de nüks ve böbrek etkilenimi açısından takip gerektirir.

Çocuklarda HSP'nin Seyri

Erken dönemde döküntü, eklem ve karın bulguları belirgindir. Çoğu olgu kendini sınırlar; böbrek bulguları gelişirse izlem süresi uzatılır.

Ebeveynler İçin Öneriler

İdrar rengi/değişiklikleri ve yeni döküntüler yakından izlensin.
Hekimce verilen ilaçlar düzenli ve önerilen şekilde kullanılsın.
Yeterli dinlenme ve yaşına uygun beslenme sağlansın.
Şiddetli karın ağrısı, kanlı dışkı veya belirgin şişlikte vakit kaybetmeden başvurulsun.
Kontrol randevuları aksatılmasın.

HSP ile Yaşam

İyileşme döneminde dengeli yaşam tarzı ve düzenli kontroller önemlidir. Böbrek tutulumu olanlarda beslenme planı kişiselleştirilir.

Yaşam Tarzı Değişiklikleri

Düzenli uyku, stres yönetimi ve aktivite-dinlenme dengesi önerilir. Aşırı efor geçici olarak kısıtlanabilir.

Beslenme ve Egzersiz

Taze sebze-meyve ve tam tahıllar ağırlıklı, işlenmiş gıdası düşük bir beslenme planı tercih edilir. Böbrek etkilenimi varsa tuz ve protein, hekim önerisine göre ayarlanır. Yürüyüş, germe ve hafif egzersizler önerilir.

HSP Hakkında Sıkça Sorulan Sorular

HSP Hastalığı Nedir?

HSP, küçük damarları etkileyen ve cilt, eklemler, bağırsaklar ile böbrekleri tutabilen bağışıklık aracılı bir vaskülittir. Çocuklarda daha sık görülür ve çoğu kez kendini sınırlar.

HSP Ölümcül müdür?

Çoğu olgu iyi seyirlidir ve destekleyici tedaviyle düzelir. Ciddi böbrek tutulumu olanlarda risk artar; yakın takip bu riski azaltır.

HSP'nin Tedavisi Var mı?

HSP için hedefe yönelik “kür” tedavi yoktur; semptom kontrolü ve komplikasyonların önlenmesi esastır. Gerekli olgularda kortikosteroid veya immünsüpresif tedavi kullanılabilir.

HSP Bulaşıcı mıdır?

HSP bulaşıcı değildir. Ancak öncesinde geçirilen enfeksiyonlar tetikleyici olabilir.

HSP Tekrarlar mı?

Nüksler görülebilir, genellikle ilk birkaç ayda olur. Düzenli izlem önerilir.

HSP Böbrekleri Nasıl Etkiler?

İdrarda kan/protein kaybı böbrek tutulumunu gösterir. Nadirde olsa ilerleyici böbrek yetmezliği gelişebilir; bu nedenle takip önemlidir.

HSP Olan Bir Çocuğun Okula Gitmesi Güvenli midir?

Hafif semptomlu çocuklar genellikle dönebilir; şiddetli belirtilerde veya böbrek tutulumunda hekim önerisi alınmalıdır.

HSP Kalıcı Hasara Neden Olur mu?

Çoğu vakada kalıcı hasar bırakmaz. Böbrek tutulumunun ağır olduğu durumlarda uzun dönem böbrek sorunları gelişebilir; düzenli takip bu riski azaltır.