Kaçış Sendromu Nedir? Kaçış Senromu Belirtileri ve Tedavisi
Kaçış sendromu, kılcal damar geçirgenliğinin artmasıyla plazmanın damar dışına sızdığı, hipotansiyon, hipoalbüminemi ve hemokonsantrasyonla seyreden nadir bir klinik tablodur. İkincil tip sepsis ve bazı ilaçlar dahil çeşitli tetikleyicilerle ilişkiliyken, primer (sistemik/Clarkson) tip çoğunlukla sağlıklı erişkinlerde epizodik ataklar yapar. Patofizyolojide enflamatuar aracılar, VEGF ve anjiyopoietin-2 artışı ile endotelin geçici bozulması suçlanmaktadır; MGUS sıklıkla eşlik eder. Tanı güçtür ve sepsis, polisitemi veya hiperviskozite ile karışabilir. Tedavide faza özgü dikkatli sıvı yönetimi, albümin desteği, yoğun bakım izlemi ve atak profilaksisinde IVIG öne çıkar. Geri emilim döneminde pulmoner ödem riski yüksek olduğundan diüretiklerle yakın izlem yaşamsaldır.
Kaçış Sendromu Nedir?
Kaçış sendromu, kılcal damarların geçici olarak aşırı geçirgen hale gelmesi sonucu plazma ve proteinlerin damar dışına sızdığı bir durumdur. Bu sızıntı, ani tansiyon düşüşü, kanda yoğunlaşma (hemokonsantrasyon) ve albümin düşüklüğü ile seyreder ve hızla yaşamı tehdit edebilir.
İki ana tipten söz edilir: ikincil (başka hastalıklar veya ilaçlara bağlı) ve primer/sistemik tip (Clarkson hastalığı) olup primer tip çoğunlukla sağlıklı erişkinlerde epizodik ataklarla görülür.
Primer ve İkincil Tipler
İkincil kaçış, en çok sepsis sırasında ortaya çıkar; ayrıca otoimmün tablolar, hemofagositik lenfohistiyositoz, farklılaşma sendromu, yumurtalık hiperstimülasyonu, bazı viral hemorajik ateşler, yılan sokmaları, besin zehirlenmeleri ve kemoterapi, interlökinler, monoklonal antikorlar gibi ilaçlara bağlı görülebilir.
Primer (sistemik) tipte sızıntı daha çok uzuv kas kompartmanlarında belirgindir; karın ve merkezi sinir sistemi genellikle doğrudan etkilenmez. Ataklar 1–3 gün içinde kendiliğinden kapanabilen kapiller açıklıklarla seyreder.
Kaçış Sendromunun Nedenleri
Hastalık bulaşıcı değildir. Primer formun kesin moleküler nedeni tam aydınlatılamasa da, atak sırasında artan enflamatuar aracılarla endotelin bariyer fonksiyonunun geçici bozulduğu düşünülür.
VEGF ve anjiyopoietin-2 artışları ve monosit/makrofaj ilişkili mediatörlerdeki yükselmeler sıkça raporlanmıştır. Birçok hastada paraprotein (MGUS) eşlik eder; bunun nedensel rolü net değildir.
Tetikleyiciler ve Risk Faktörleri
Primer tip için kalıtsal bir aktarım gösterilmemiştir. Enfeksiyon benzeri tablolar (üst solunum yolu belirtileri, gastrointestinal yakınmalar) atakları tetikleyebilir. İkincil tipte altta yatan durum veya maruziyet belirgindir.
Belirtiler
Ataklar sıklıkla grip benzeri yakınmalar (burun akıntısı, halsizlik), ishal/kusma, yaygın ağrı ve uzuvlarda güçsüzlük ile başlar. Susuzluk hissi, baş dönmesi ve soğuk, şiş uzuvlar görülebilir; bilincin korunması şiddetli hipotansiyona rağmen şaşırtıcı biçimde sık olabilir.
- Hipoalbüminemi (<3.0 g/dL)
- Derin arteriyel hipotansiyon (sistolik <90 mmHg)
- Hemokonsantrasyon (erkeklerde Hct >%49, kadınlarda >%43)
- Kanda paraprotein (MGUS) varlığı
- Bölgesel/genelleşmiş ödem, özellikle uzuvlarda soğuma
Kaçış Sendromu Bulaşıcı mı?
Kaçış sendromu bulaşıcı değildir; kişiden kişiye geçişe dair kanıt yoktur.
Tanı ve Ayırıcı Tanı
İlk atakta tanı koymak zordur. Enfeksiyon veya başka bir şok nedeni olmadan gelişen hipoalbüminemi, hipotansiyon ve hemokonsantrasyon üçlüsü uyarıcı olmalıdır. Atak sırasında veya hemen sonrasında laboratuvar ve klinik izlemler tanıyı destekler.
Ayırıcı tanıda sepsis, polisitemi/polisitemia vera ve hiperviskozite sendromu düşünülmelidir; yanlış tanı sık olabilir. Nadir görüldüğü için klinik farkındalık önemlidir.
Tedavi
Tedavi, atağın fazına göre planlanır ve çoğu hasta yoğun bakım koşullarında yakından izlenmelidir. Aşırı ve hızla yapılan sıvı yüklemeleri, sonraki dönemde solunum ve dolaşım komplikasyonlarını ağırlaştırabilir.
Kılcal Kaçak (Sızıntı) Aşaması
Genellikle 1–3 gün sürer; plazmanın büyük kısmı (toplamın önemli bir bölümü) doku aralıklarına, özellikle uzuv kas kompartmanlarına sızar. Yorgunluk, üst solunum yolu belirtileri, ağrı, baş dönmesi ve belirgin hipotansiyon görülebilir.
Hedef, organ perfüzyonunu sürdürecek en düşük etkili sıvı resüsitasyonunu uygulamak, gerekirse albüminle kolloid desteği sağlamak ve kompartman sendromu, rabdomiyoliz ile akut böbrek hasarı açısından izlemektir.
Geri Emilim (Reabsorpsiyon) Aşaması
Genellikle 1–2 gün sürer; dokulardaki sıvı hızla damar içine döner. Poliüri gelişebilir ve sıvı yüklenmesi ani pulmoner ödem ile kardiyak zorlanmaya yol açabilir.
Bu fazda dikkatli sıvı yönetimi, oksijenasyon ve gerekirse diüretik tedavi esastır. Önceki dönemde verilen yüksek hacimli sıvılar bu fazın komplikasyonlarını ağırlaştırabilir.
Atakları Önleme ve Uzun Dönem Yönetim
Güncel profilaksi seçeneklerinin başında aylık intravenöz immünoglobulin (IVIG) gelir. Beta-agonist temelli yaklaşımlar bazı olgularda düşünülse de yan etkiler sınırlayıcı olabilir. Nüksleri ve tetikleyicileri kaydeden hasta eğitimi ve erken başvuru önemlidir.
Kaçış Sendromu ile Yaşam ve Prognoz
Avrupa serilerinde bildirilen 5 ve 10 yıllık sağkalım oranları sırasıyla yaklaşık %78 ve %69’dur. Hastalık daha iyi anlaşıldıkça tanı ve tedavideki ilerlemelerle sağkalım ve yaşam kalitesi iyileşmektedir.