Kronik İnflamatuvar Demiyelinizan Polinöropati (CIDP) Nedir?

CIDP, periferik sinirlerin miyelin kılıfına karşı gelişen bağışıklık aracılı hasar nedeniyle ortaya çıkan, edinilmiş ve tedavi edilebilir bir polinöropatidir. GBS’den temel farkı zamansal gidiştir: CIDP en az 8 hafta süren yavaş ilerleme veya relaps-remisyonla seyreder; solunum ve kranyal sinir tutulumu CIDP’de nadirdir. Tanı klinik değerlendirme, sinir iletim çalışmaları/EMG’de demiyelinizasyon bulguları ve BOS’ta protein yüksekliği ile desteklenir; ayırıcı tanı için metabolik, enfeksiyöz ve paraproteinemik nedenler taranır. Tedavide IVIg, kortikosteroidler ve plazmaferez birinci basamak seçeneklerdir; pek çok hastada idame tedavisi ve fizik rehabilitasyon gereklidir. Uygun ve kişiselleştirilmiş tedavi ile fonksiyonel iyileşme ve yaşam kalitesinde belirgin artış sağlanabilir.

Genel Bakış ve GBS–CIDP Ayrımı

Kronik İnflamatuar Demiyelinizan Polinöropati (CIDP), periferik sinirlerin miyelin kılıfına karşı gelişen bağışıklık aracılı hasarla ortaya çıkan, edinilmiş ve tedavi edilebilir bir nöropatidir. Guillain-Barré sendromu (AIDP) genellikle günler içinde hızla ilerlerken, CIDP en az 8 hafta süren yavaş ilerleme veya yineleyici ataklarla seyreder. Bu zamansal ayrım, tanı ve tedavi stratejileri için kritik öneme sahiptir.

CIDP Nedir?

CIDP; hem proksimal hem distal kas gruplarında simetrik güçsüzlüğe, duyu kusurlarına (uyuşma, karıncalanma) ve yürüme/denge sorunlarına yol açan bir polinöropatidir. Görülme sıklığı 100.000 kişide 1–8 arasında değişir; her yaşta görülebilse de 40–60 yaş aralığında ve erkeklerde biraz daha sıktır.

Belirtiler

Belirti ve bulgular genellikle sinsi başlar ve aylar içinde ilerler ya da ataklarla yineler. Reflekslerde azalma veya kayıp tipiktir. Solunum kasları ve kranyal sinir tutulumu CIDP’de nadirdir; bu bulgular ön plandaysa akut GBS düşünülmelidir.

Simetrik kas güçsüzlüğü (uyluk, omuz kuşağı dahil)
Uyuşma, karıncalanma ve duyu kaybı
Yürüme güçlüğü ve duyusal ataksi
Derin tendon reflekslerinde azalma veya kayıp
Yorgunluk, kramplar ve ince motor becerilerde bozulma

Seyir ve Patofizyoloji

CIDP tipik olarak iki aydan uzun sürede kademeli ilerler veya relaps-remisyon paterninde seyreder. Bağışıklık sistemi, miyelin kılıfa saldırarak iletimde yavaşlamaya ve bloklara yol açar; tedavi edilmezse ikincil aksonal kayıp gelişebilir. Erken tanı ve tedavi, kalıcı sakatlığı azaltır.

Tanı

Tanı klinik tablo ile elektrofizyolojik ve laboratuvar bulgularının bütüncül değerlendirilmesine dayanır.

Temel testler

Sinir iletim çalışmaları ve EMG: Yavaş iletim hızları, uzamış distal latanslar, F-dalga anormallikleri ve iletim bloğu demiyelinizasyonu destekler.
BOS incelemesi: Protein yüksekliği eşlik eder, hücre sayısı genellikle normaldir.
Laboratuvar taramaları: HbA1c/glukoz, B12, TSH, serum protein elektroforezi ve immünofiksasyon; gerekirse HIV ve hepatit serolojileri.
Görüntüleme ve biyopsi: Seçilmiş olgularda kök/pleksus görüntüleme; tanı netleşmezse sinir biyopsisi.

Ayırıcı tanı

Guillain-Barré sendromu (akut başlangıç)
Herediter nöropatiler, vaskülit, paraproteinemiler
Diyabetik polinöropati ve diğer sistemik/metabolik nedenler

Tedavi

Birinci basamak tedaviler benzer etkinliğe sahiptir; seçim hasta özelliklerine göre kişiselleştirilir.

Birinci basamak tedaviler

Intravenöz immünglobulin (IVIg): Diyabet, obezite, osteoporoz veya immünsüpresyonu olan hastalarda sıklıkla ilk tercih.
Kortikosteroidler: Oral veya aralıklı rejimler; yan etkilere karşı izlem gerekir.
Plazmaferez: Hızlı klinik düzelme sağlayabilir; etkisi kısa süreli, idameye sınırlı uygundur.

Bakım ve takip

İdame: IVIg/SCIg, düşük doz steroid veya seçilmiş olgularda immünomodülatörler.
Rehabilitasyon: Fizik tedavi, denge-egzersizleri, ortotik destekler ve düşme riskinin azaltılması.
Düzenli izlem: Nörolojik muayene ve fonksiyonel değerlendirmelerle tedavi ayarlaması.

Ne Zaman Doktora Başvurulmalı?

İlerleyici yürüme güçlüğü, simetrik uyuşma ve güçsüzlük, merdiven çıkmada zorlanma veya refleks kaybı fark edildiğinde nöroloji uzmanına başvurun. Ani kötüleşme, nefes darlığı ya da yutma güçlüğü gelişirse acil tıbbi değerlendirme gereklidir.