Myastenia Gravis Nedir? Myastenia Gravis Belirtileri ve Tedavisi
Myastenia gravis, asetilkolin reseptörlerine karşı gelişen antikorlar nedeniyle nöromüsküler iletinin bozulduğu, dalgalanan kas güçsüzlüğü ile seyreden otoimmün bir hastalıktır. Belirtiler efor ve günün ilerleyen saatleriyle artıp dinlenmeyle hafifleyebilir; göz kapağı düşüklüğü, diplopi, bulbar ve ekstremite kaslarında güçsüzlük sık görülür. Tanıda serolojik antikor testleri, sinir iletim çalışmaları, tek lifli EMG, buz testi ve timus patolojisini değerlendirmek için göğüs BT kullanılır. Tedavide antikolinesterazlar semptomatik fayda sağlar; immünsüpresif ilaçlar, plazmaferez ve seçilmiş vakalarda timektomiyle uzun dönem kontrol hedeflenir. Hastalık bulaşıcı veya kalıtsal değildir; MG’li annelerin bebeklerinde görülen belirtiler genellikle geçicidir.
Myastenia gravis nedir?
Myastenia gravis (MG), sinir-kas kavşağında iletiyi bozan otoimmün bir hastalıktır. Bağışıklık sistemi, kas uyarımında rol alan asetilkolin reseptörlerine karşı antikorlar üreterek sinir sinyallerinin kasa aktarılmasını zorlaştırır. Sonuçta özellikle gün içinde dalgalanan iskelet kası güçsüzlüğü ortaya çıkar. Hastalık ne kalıtsaldır ne de bulaşıcıdır; MG’li annelerde gebelikte geçen antikorlar yenidoğanda geçici belirtilere yol açabilir ve genellikle kısa sürede düzelir.
En sık etkilenen alanlar göz ve göz kapakları, yüz kasları, konuşma, yutma ve çiğneme işlevleri ile boyun, kol-bacak kasları ve solunum kaslarıdır.
Belirtiler
Semptomlar bazen ani başlayabilir; eforla artıp dinlenmeyle hafifler ve günün ilerleyen saatlerinde belirginleşebilir. Hastalığın ilk yıllarında bulgular genellikle kademeli olarak ilerleyebilir.
- Göz kapağı düşüklüğü (ptozis) ve çift/bulanık görme (diplopi)
- Yutma güçlüğü ve çabuk yorulma ile artan çiğneme zorluğu
- Konuşma bozukluğu (dizartri), sesin yorulunca kısılması
- Nefes darlığı veya solunum kaslarında güçsüzlük
- Yürüme, merdiven çıkma ve kolları kaldırmada zorluk
- Yüz ifadesinde değişiklik, boyun kaslarında güçsüzlük
Tanı yöntemleri
Hafif veya sınırlı kas tutulumu olan olgularda tanı gecikebilir. Değerlendirme tıbbi öykü, nörolojik muayene ve hedefe yönelik testleri içerir.
Kan testleri (antikorlar)
Kanda MG ile ilişkili antikorların saptanması tanıyı destekler.
Sinir iletim testleri
Elektriksel sinir uyarımına kasın verdiği yanıt ölçülerek iletimdeki bozulma araştırılır.
Tek lifli elektromiyografi (EMG)
Tek lifli EMG, kas liflerinin eşzamanlı uyarılmasındaki sapmayı yüksek duyarlılıkla gösterir ve MG için ayırt edici bulgular sunar.
İlaç testleri
Klinik olarak benzer tabloların ayırıcı tanısında, belirli ilaçlara verilen kısa süreli yanıtlar semptomların düzelmesini gösterebilir.
Buz testi
Özellikle pitozisi olan hastalarda, göz kapağına kısa süreli soğuk uygulaması sonrası düzelme olup olmadığına bakılır.
Bilgisayarlı tomografi (BT)
Göğüs BT, bağışıklık sistemiyle ilişkili timus bezini değerlendirir ve timoma gibi eşlik eden durumları saptamaya yardımcı olur.
Tedavi yöntemleri
Tedavi; tutulumun şiddeti, etkilenen kas grupları, yaş ve eşlik eden hastalıklara göre bireyselleştirilir.
Antikolinesteraz ilaçlar
Asetilkolinin parçalanmasını engelleyerek sinir-kas iletimini güçlendirir ve semptomları azaltır.
İmmünsüpresif ilaçlar
Bağışıklık sisteminin aşırı yanıtını baskılayarak hastalığın kontrol altına alınmasına yardımcı olur.
Plazmaferez
Dolaşımdaki patolojik antikorların geçici olarak uzaklaştırılmasıyla hızlı, kısa süreli düzelme sağlayabilir.
Timektomi
Timus bezinin cerrahi olarak çıkarılması; özellikle timoma varlığında ve seçilmiş yaygın MG olgularında semptomları azaltabilir ve uzun dönem dengeyi destekleyebilir.