Nefrotik Sendrom Nedir? Nefrotik Sendrom Belirtileri ve Tedavisi

Nefrotik sendrom, glomerüler bariyer bütünlüğünün bozulması sonucu gelişen ağır proteinüri, hipoalbüminemi, ödem ve sıklıkla hiperlipidemi ile karakterizedir. Çocukluk çağında olguların büyük kısmı idiopatiktir ve en yaygın form minimal değişiklik nefrotik hastalığıdır; bu alt tip genellikle kortikosteroidlere iyi yanıt verir. Etiyoloji konjenital kalıtsal nedenlerden sistemik hastalıklara ve ilaçlara kadar değişebilir. Tanı, klinik bulgularla birlikte idrar protein ölçümü, serum albümin ve lipid profili, görüntüleme ve gerektiğinde böbrek biyopsisine dayanır. Yönetim; steroidler, gerektiğinde immünsüpresanlar ve diüretiklerle medikal tedavi, tuz ve sıvı kısıtlaması gibi destekleyici yaklaşımlar ve düzenli izlemden oluşur.

Nefrotik Sendrom Nedir?

Nefrotik sendrom, glomerüllerin geçirgenliğinin artması nedeniyle albümin başta olmak üzere proteinlerin idrara aşırı kaybıyla seyreden, ödem ve metabolik değişikliklerle karakterize bir böbrek hastalığıdır. Protein kaybına bağlı hipoalbüminemi gelişir; bu durum damar içi sıvının dokulara sızmasına ve şişliklere yol açar. Ayrıca enfeksiyonlara yatkınlık ve kanda kolesterol/yağ düzeylerinde artış görülebilir.

Hastalığın Temeli

Glomerüler filtre bariyeri normalde proteinleri tutar. Bu bariyer hasar gördüğünde proteinüri oluşur, serum albümini düşer ve ödem gelişir. Klinik tablo, proteinüri düzeyi ve altta yatan nedene göre değişkenlik gösterebilir.

Görülme Sıklığı ve Seyir

Nefrotik sendrom çocuklarda erişkinlere göre daha sık görülür ve en çok 2–6 yaş arasında tanı alır. Birçok çocukta hastalık steroid tedavisine iyi yanıt verir; nüksler olsa da düzenli izlemle uzun dönem böbrek fonksiyonları çoğu zaman korunur.

Çeşitleri

Olguların yaklaşık yüzde 90’ı idiopatiktir. Çocukluk çağında en sık görülen tip minimal değişiklik nefrotik hastalığıdır (MCNS). Daha nadir tipler arasında membranöz nefropati, membranoproliferatif glomerülonefrit (MPGN) ve fokal segmental glomerüloskleroz (FSGS) yer alır. MCNS genellikle nüks-iyileşme dönemleriyle seyreder ve çoğu vakada ilaç tedavisine iyi yanıt verir.

Nedenleri

Vaka çoğunluğunda belirgin bir neden saptanamaz (idiopatik). Bununla birlikte böbrek hastalıkları, bağışıklık sistemi bozuklukları, bazı enfeksiyonlar, kanser, diyabet, bazı ilaçlar, gıda alerjileri ve obezite glomerüler hasara yol açabilir. Üst solunum yolu veya bağırsak enfeksiyonlarını takiben tablo tetiklenebilir. Doğumsal (konjenital) nefrotik sendrom, yaşamın ilk aylarında ödemle ortaya çıkabilir ve bazı olgularda otozomal resesif kalıtımla seyreder.

Belirtiler

Göz kapaklarında başlayan şişlik
Karın ve bacaklarda ödem, yüzde şişme
Hızlı kilo artışı ve genel vücutta sıvı birikimi
İdrar miktarında azalma, köpüklü idrar
Halsizlik, yorgunluk, iştahsızlık
Karın ağrısı, ishal; karında sıvı birikimi (asit)

Göz çevresi gevşek dokulu olduğu için şişlik genellikle ilk burada fark edilir ve alerji ile karışabilir. Bu nedenle göz kapaklarındaki şişlikte idrar tahlili ile proteinüri araştırılmalıdır.

Tanı Yöntemleri

Hekim, belirtileri, hastanın öyküsünü ve ailede benzer durum olup olmadığını değerlendirir. Laboratuvar ve görüntüleme testleri tanıyı destekler.

İdrar Tahlili

Çubuk test veya laboratuvar analizinde proteinüri düzeyi ve varsa eşlik eden bulgular (hematüri, silendirler) değerlendirilir.

Kan Testleri

Serum albümini, total protein, lipid profili ve böbrek fonksiyon testleri ölçülür; gerektiğinde immünolojik testler istenir.

Renal Ultrason

Ağrısız bir görüntüleme yöntemidir; böbrek boyutu, yapısı ve eşlik edebilecek patolojiler hakkında bilgi verir.

Böbrek Biyopsisi

Seçilmiş olgularda ince iğne ile doku örneği alınarak mikroskobik inceleme yapılır; altta yatan histolojik tipi saptamaya yardımcı olur.

Tedavi

Amaç, semptomları hızla kontrol altına almak, nüksleri azaltmak ve tedaviye bağlı yan etkileri en aza indirmektir. Şiddetli ödem, hipertansiyon veya solunum sıkıntısı olan hastalarda hastane yatışı gerekebilir.

İlaç Yönetimi

Kortikosteroidler: Çocukluk çağı idiopatik olgularında ilk basamak tedavidir.
İmmünsüpresanlar: Steroide dirençli/sık nüks eden olgularda tercih edilebilir.
Diüretikler: Ödem kontrolü için dikkatle kullanılır.
Gerektiğinde enfeksiyon tedavisi veya profilaksisi uygulanabilir.

Albümin İnfüzyonu

Şiddetli ödem, plevral efüzyon veya belirgin fonksiyon kısıtlılığında intravenöz albümin verilebilir; etkisi geçici olup sıkı izlem gerektirir.

Beslenme ve Yaşam

Tuz kısıtlaması ödem kontrolünde önemlidir. Hekimin önerisine göre sıvı alımı düzenlenir. Çocukların günlük aktiviteleri olanaklı oldukça sürdürülmeli, sosyal yaşamdan izole edilmemelidir.

İzlem ve Tekrarlar

Nüks-iyileşme dönemleri görülebileceğinden düzenli hekim kontrolü, evde idrar protein takibi, ilaç uyumu ve yan etki izlemi kritik önemdedir.

Ne Zaman Doktora Başvurulmalı?

Belirtiler düzelmiyor veya kötüleşiyorsa
Yeni şikayetler (bulantı, kusma, karın ağrısı vb.) gelişiyorsa
Beklenmedik kilo artışı ya da bacaklar, ayak bilekleri veya göz çevresinde belirgin şişlik varsa
Koyu renkli idrar, çok az idrar veya hiç idrar yapamama durumunda

Acil Durumlar

Şiddetli halsizlik, baş dönmesi, bayılma, bilinç bulanıklığı
Göğüs ağrısı veya nefes darlığı