Otoskleroz Nedir? Otoskleroz Belirtileri, Nedenleri ve Ameliyatları
Otoskleroz, stapes çevresinde patolojik kemik remodellingi ile stapes fiksasyonuna ve çoğunlukla iletim tipi işitme kaybına neden olan bir hastalıktır. Genetik yatkınlık, kızamık virüsü, immünolojik düzensizlikler ve hormonal değişimler (özellikle gebelik) risk artışı ile ilişkilidir. Tanısal yaklaşımda odyometri (2000 Hz’de Carhart çentiği), timpanometri, akustik refleksler ve seçilmiş olgularda yüksek çözünürlüklü BT görüntüleme kullanılır. Tedavi; izlem, işitme cihazları ve cerrahi (stapedektomi/stapedotomi) seçeneklerini içerir. Cerrahi çoğu hastada anlamlı işitme kazanımı sağlar, ancak nadir komplikasyonlar mümkündür.
Otoskleroz Nedir?
Otoskleroz, orta kulakta yer alan stapes (üzengi) kemiğinin çevresinde anormal kemik oluşumu gelişmesiyle, stapesin titreşim hareketinin kısıtlanmasına ve ses iletiminde bozulmaya yol açan bir durumdur. Sonuçta çoğunlukla iletim tipi işitme kaybı ortaya çıkar; iç kulağın etkilenmesi durumunda miks tip işitme kaybı da görülebilir.
Hastalık daha çok genç erişkin dönemde başlar ve kadınlarda daha sık rapor edilmiştir. Aile öyküsü, demografik özellikler ve hormonal değişimler (özellikle gebelik) riski artırabilir.
Otoskleroz Belirtileri
Belirtiler genellikle sinsi ve yavaş ilerler. En yaygın yakınma işitme kaybıdır; buna kulakta çınlama ve zaman zaman denge sorunları eşlik edebilir.
- Yavaş ilerleyen işitme kaybı (sıklıkla düşük frekanslarda belirgin)
- Kulak çınlaması (tinnitus), uğultu veya vızıltı
- Baş dönmesi veya dengesizlik
- Kendi sesini normalden daha yüksek algılama (otokoni/otofoni)
- Gürültülü ortamlarda konuşmaları görece daha iyi anlama (paracusis of Willisii)
Otosklerozun Tipleri
İki ana formdan söz edilir: histolojik otoskleroz ve klinik otoskleroz. Histolojik formda kişi belirti vermez; doku düzeyinde anormal kemik adacıkları saptanabilir. Klinik otosklerozda ise işitme kaybı, tinnitus ve bazen vertigo gibi belirtiler görülür. Lezyon iç kulağa yaklaştığında sensörinöral kayıp eklenebilir ve miks tip tablo oluşabilir.
Otoskleroz Nedenleri
Kesin neden tam olarak aydınlatılmamıştır; ancak genetik yatkınlık ile çevresel/tetkik edilebilir etmenlerin birleşimi rol oynar.
- Genetik faktörler: Aile öyküsü olanlarda risk artışı
- Viral enfeksiyonlar: Özellikle kızamık virüsü ile olası ilişki
- Bağışıklık sistemi düzensizlikleri: Sitokin dengesizlikleri ve kemik remodellinginde bozulma
- Hormonal etkiler: Gebelik ve diğer hormonal dalgalanmalarla ilerlemenin hızlanması
- Mikrotravma/stres kırıkları: Orta/iç kulak kemik yapılarında mikro hasarlar
Otoskleroz Tanısı ve Uygulanan Testler
Tanı, KBB uzmanı ve odyoloji değerlendirmesi ile konur. İşitme tipi ve derecesini, orta kulak hareketliliğini ve refleks yanıtlarını gösteren testler birlikte yorumlanır; gerekli durumlarda görüntüleme eklenir.
- Odyometri: İletim tipi kayıp; 2000 Hz civarında kemik iletiminde düşüş (Carhart çentiği) görülebilir
- Timpanometri: Çoğunlukla düşük uyumluluk (As tipi eğri)
- Akustik refleks: Genellikle zayıf ya da yok
- Yüksek çözünürlüklü BT: Atipik olgularda veya cerrahi planlamada kemik odaklarını ve yayılımı göstermek için
Otoskleroz Tedavisi ve Yönetimi
Tedavi, belirtilerin şiddeti, işitme kaybının tipi/derecesi ve hasta tercihlerine göre planlanır. Hafif olgularda düzenli izlem yeterli olabilir; işitme cihazları, işitme kaybını geri döndürmez ancak iletişimi belirgin kolaylaştırır. Florür ve D vitamini gibi takviyeler üzerine çalışmalar olsa da etkinlikleri konusunda fikir birliği yoktur ve rutin öneri değildir.
- İzlem ve yaşam kalitesinin takip edilmesi
- İşitme cihazları ile işitsel rehabilitasyon
- Cerrahi: Stapedektomi veya stapedotomi
Otoskleroz Ameliyatları
Cerrahi tedavinin amacı, sabitlenmiş stapesin etkisini ortadan kaldırarak ses iletimini yeniden sağlamaktır. En sık uygulanan işlemler stapedektomi ve stapedotomidir; her ikisinde de uygun bir protezle zincir yeniden kurulmaya çalışılır.
- Stapedektomi: Stapesin büyük kısmının/komplet çıkarılıp protez yerleştirilmesi
- Stapedotomi: Stapes tabanına küçük bir delik açılarak protez yerleştirilmesi (mikromatkap ya da lazer ile)
Stapedektomi
Lokal veya genel anestezi altında uygulanabilir. İşitme çoğu hastada haftalar içinde anlamlı şekilde iyileşir. Nadir görülen komplikasyonlar arasında kalıcı işitme kaybı, vertigo ve tat duyusunda değişiklik sayılabilir.
Stapedotomi
Daha az invaziv bir alternatiftir; stapesin tamamı çıkarılmadan tabanda küçük bir açıklıktan protez yerleştirilir. Komplikasyon riski görece düşük olup işitme sonuçları stapedektomiye benzer veya daha iyi olabilir. Yöntem seçimi cerrahın deneyimi ve hastanın bulgularına göre bireyselleştirilir.
Sıkça Sorulan Sorular (SSS)
Otoskleroz ameliyatı kalıcı işitme kaybına neden olur mu?
Ameliyatlar işitmeyi düzeltmek amacıyla yapılır; ancak her cerrahi girişimde olduğu gibi nadiren kalıcı işitme kaybı görülebilir. Risk, cerrahın deneyimi ve hastanın anatomi/ek hastalıklarına göre değişir.
Ameliyat sonrası işitme ne kadar iyileşir?
Başarılı bir ameliyat sonrası çoğu hastada iletim komponenti belirgin düzelir ve iyileşme genellikle birkaç hafta içinde fark edilir; nihai sonuçlar birkaç ayda netleşir.
Ameliyat olmadan otosklerozla yaşamak mümkün mü?
Hafif-orta dereceli kayıplarda işitme cihazları ile günlük iletişim sürdürülebilir. Düzenli takip, ilerlemenin ve yaşam kalitesinin izlenmesi açısından önemlidir.
Ameliyat sonrası işitme kaybı tekrarlar mı?
Uzun dönemde bazı hastalarda işitmede yeniden azalma olabilir; protez yer değiştirmesi, iç kulak etkilenimi veya hastalığın ilerlemesi gibi nedenler rol oynayabilir. Gerekli durumlarda yeniden değerlendirme ve ek müdahaleler planlanır.