Paget Hastalığı Nedir? Türleri, Belirtileri ve Tedavi Yöntemleri
Paget hastalığı kemiklerde anormal yeniden şekillenme ile seyreden, çoğunlukla 50 yaş sonrası görülen kronik bir kemik hastalığı ve meme başını tutan, sıklıkla altta duktal karsinom bulunan nadir bir meme kanseri formunu ifade eder. Kemik formunda pelvis, femur, omurga ve kafatası en sık etkilenir; kemik ağrısı, deformite, kırık riski ve işitme kaybı başlıca bulgulardır. Tanıda radyografi, kemik sintigrafisi ve serum alkalen fosfataz düzeyi değerlendirilir; meme formunda mamografi ve biyopsi esastır. Tedavide kemik hastalığı için bifosfonatlar birinci basamaktır; ağrı yönetimi, fizik tedavi ve seçilmiş olgularda cerrahi eklenir. Meme Paget hastalığında cerrahi yaklaşım ve gerektiğinde radyoterapi/kemoterapi veya hormon tedavisi planlanır. Erken tanı ve bütüncül yönetim, komplikasyonları azaltır ve yaşam kalitesini artırır.
Paget Hastalığı Nedir?
Paget hastalığı iki ana başlıkta incelenir: kemik Paget hastalığı ve meme (mammary) Paget hastalığı. Kemik formunda, kemik yenilenmesi düzensizleşir; aşırı ve hatalı kemik yapımı sonucu kemikler kalınlaşsa da yapısal olarak zayıflar. Meme formunda ise meme başı ve areola derisinde kanser hücrelerine bağlı yüzeyel lezyonlar görülür ve çoğu zaman altta yatan duktal karsinom eşlik eder.
Kemik Paget hastalığı genellikle 50 yaş üzeri bireylerde tanı alır ve pelvis, femur, omurga, kafatası ve tibia gibi kemikleri sık etkiler. Meme Paget hastalığı daha nadirdir ve meme başında egzama benzeri bulgularla kendini gösterir.
Paget Hastalığının Türleri
Kemik Paget hastalığı tek bir kemikte sınırlı (monostotik) veya birden çok kemiği tutan (polistotik) şekilde seyredebilir. Meme Paget hastalığı ise meme başı-areola kompleksini tutan bir kanser formudur.
Görülme Sıklığı ve Risk Grupları
Kemik Paget hastalığı en sık 50 yaş üstünde ve erkeklerde daha fazla izlenir; aile öyküsü olanlarda risk artar. Meme Paget hastalığı kadınlarda daha sık olup ileri yaş, ailede meme kanseri öyküsü ve kişisel meme kanseri öyküsü gibi risk faktörleri önemlidir.
Kemik Paget Hastalığı
Kemik Paget hastalığı kemik yapım-yıkım dengesindeki bozulmayla karakterize kronik bir durumdur; kemikler kalın ama kırılgan hale gelebilir.
Nedenleri
Nedeni tam açıklanamamıştır; genetik yatkınlık (ör. belirli gen varyantları) ve yaşla ilişkili kemik döngüsü değişiklikleri rol oynar. Sonuçta osteoklast ve osteoblast aktivitesi düzensizleşir ve nitelik olarak zayıf kemik dokusu oluşur.
Belirtileri
Semptomlar sinsi başlayabilir. En yaygın bulgular:
- Kemik ağrısı ve hassasiyet
- Kemik deformiteleri (ör. bacaklarda eğrilik, kafatasında büyüme)
- Yerel ısınma ve eklem yakınmaları
- Nörolojik bası bulguları (omurga tutulumu)
- Kafatası tutulumunda işitme azalması
Komplikasyonları
Kırıklar, ilerleyici deformiteler, osteoartrit, sinir sıkışması, nadiren yüksek çıktılı kalp yetersizliği ve çok nadiren (<%1) malign dönüşüm (osteosarkom) görülebilir. Uzun immobilizasyonda hiperkalsemi gelişebilir.
Meme Paget Hastalığı
Meme Paget hastalığı meme başı ve areolada anormal hücre birikimiyle seyreden, çoğu vakada duktal karsinom in situ veya invaziv karsinomla ilişkili nadir bir kanser tablosudur.
Nedenleri
Altta yatan duktal karsinom varlığı başat etkendir. Risk; ileri yaş, ailede meme kanseri, kişisel meme kanseri öyküsü ve bazı kalıtsal mutasyonlarla artabilir.
Belirtileri
- Meme ucunda pullanma, kabuklanma, kızarıklık ve kaşıntı
- Yanma, batma, hassasiyet
- Tek taraflı meme başı akıntısı veya kanama
- Meme ucunda içe çekilme
- Deride kalınlaşma ve renk değişikliği
Meme Paget Hastalığı ile Meme Kanseri İlişkisi
Vakaların çoğunda altta duktal karsinom vardır. Bu nedenle yalnızca cilt bulgularını tedavi etmek yeterli değildir; memenin tamamının görüntüleme ve biyopsi ile değerlendirilmesi gerekir.
Paget Hastalığı Nasıl Teşhis Edilir?
Tanıda klinik değerlendirme, görüntüleme ve gerekli durumlarda doku örneklemesi birlikte kullanılır.
Kemik Paget İçin Teşhis Yöntemleri
- Kan testleri: Serum alkalen fosfataz genellikle yüksektir; kalsiyum/fosfor sıklıkla normaldir.
- Radyografiler: Tipik sklerotik ve litik alanlar, kalınlaşmış trabekülasyon
- Kemik sintigrafisi: Tutulum alanlarının haritalanması
- BT/MRG: Komplikasyon ve sinir basısının değerlendirilmesi
- Biyopsi: Ayırıcı tanı gerektiğinde nadiren
Meme Paget İçin Teşhis Yöntemleri
- Fizik muayene ve ayrıntılı cilt değerlendirmesi
- Mamografi; gerekli ise ultrason ve MRG
- Deri ve/veya lezyon alanından punch biyopsi
- Patolojik ve immünohistokimyasal incelemeler
Mamografi ve Biyopsinin Önemi
Mamografi, klinik muayenede saptanmayan mikrokalsifikasyon ve kitleleri gösterebilir. Biyopsi ise kesin tanı sağlar ve altta yatan malignite varlığını ortaya koyar.
Paget Hastalığı Tedavi Yöntemleri
Tedavinin amacı semptomları azaltmak, komplikasyonları önlemek ve yaşam kalitesini artırmaktır. Yaklaşım hastalığın tipine, yaygınlığına ve hastanın özelliklerine göre bireyselleştirilir.
Kemik Paget Hastalığı Tedavisi
- Bifosfonatlar: Özellikle intravenöz zoledronik asit veya uygun oral ajanlar ilk tercihtir.
- Ağrı yönetimi ve fizik tedavi
- Ortez ve yardımcı cihazlar
- Cerrahi: Kırık, ciddi deformite veya ileri eklem kıkırdak kaybında
Tedavi öncesi D vitamini ve kalsiyum eksikliği giderilmelidir. İşitme kaybı olanlarda odyoloji desteği faydalıdır.
Meme Paget Hastalığı Tedavisi
- Cerrahi: Meme koruyucu cerrahi + radyoterapi veya mastektomi; uygun olgularda sentinel lenf nodu örneklemesi
- Radyoterapi ve/veran sistemik tedaviler (kemoterapi, hormon tedavisi) altta yatan tümöre göre
Cerrahi Müdahale Gerektiren Durumlar
Kemik hastalığında instabil kırık, belirgin deformite, ilerleyen sinir basısı veya ciddi eklem tahribatı varlığında cerrahi düşünülür. Meme Paget hastalığında cerrahi, lezyonun yaygınlığı ve eşlik eden tümörün özelliklerine göre planlanır.
İlaç ve Destekleyici Tedaviler
Analjezikler, D vitamini ve kalsiyum desteği (eksiklik varsa), fizik tedavi programları ve yaşam tarzı düzenlemeleri semptom kontrolünü destekler. Uzun süreli takipte biyokimyasal izlem (alkalen fosfataz) ve görüntüleme gerekebilir.
Paget Hastalığı ile Yaşam Kalitesini Artırma
Düzenli egzersiz, düşme riskini azaltmaya yönelik çevre düzenlemeleri, dengeli beslenme ve rutin hekim kontrolleri yaşam kalitesini artırır.
Kemik Sağlığını Destekleyici Beslenme
Yeterli kalsiyum ve D vitamini alımı, protein ve mikrobesinlerden zengin dengeli beslenme önerilir. Desteğe gereksinim, hekim tarafından kişiselleştirilmelidir.
Düzenli Egzersiz
Ağırlık taşıyan egzersizler ve denge-koordinasyon çalışmaları kemik-kas gücünü artırır ve düşmeyi önler. Program, ağrı ve deformite düzeyine göre uyarlanmalıdır.
Kırık Önleme Tedbirleri
Ev içi engellerin kaldırılması, uygun ayakkabı kullanımı, yeterli aydınlatma, baston/yürüteç gibi desteklerin kullanımı düşme riskini azaltır.
Paget Hastalığı Hakkında Sık Sorulan Sorular
Paget Hastalığı nedir?
Kemikte anormal yeniden şekillenme ile seyreden kronik bir hastalık ve memede meme başını tutan nadir bir kanser formudur.
Kimlerde daha sık görülür?
Kemik formu çoğunlukla 50 yaş üzeri bireylerde; meme formu ise daha çok kadınlarda görülür.
Nasıl teşhis edilir?
Kemik formunda radyografi, kemik sintigrafisi ve alkalen fosfataz düzeyi; meme formunda mamografi ve biyopsi temel tanı araçlarıdır.
Tamamen tedavi edilebilir mi?
Erken tanı ve uygun tedavi ile semptomlar kontrol edilebilir ve ilerleme yavaşlatılabilir; bazı olgularda tam kür mümkün olmayabilir.
Hangi doktora başvurulmalı?
Kemik formu için ortopedi, fizik tedavi ve rehabilitasyon veya endokrinoloji; meme formu için genel cerrahi ve onkoloji uzmanları değerlendirme yapar.