PFAPA Sendromu Nedir?

PFAPA sendromu, erken çocuklukta başlayan, periyodik ateş, aftöz stomatit, farenjit ve servikal adenit ile karakterize, bulaşıcı olmayan bir otoinflamatuar hastalıktır. Patogenez tam aydınlatılmamış olsa da doğuştan bağışıklık sisteminin aşırı inflamatuar yanıtı ve genetik yatkınlık olası mekanizmalar arasındadır. Tanı, düzenli aralıklarla tekrarlayan tipik semptomlar, ataklar arası tam iyilik hali ve enfeksiyon göstergelerinin yokluğu temelinde klinik olarak konur; atak sırasında CRP/ESR yükselirken boğaz kültürü sıklıkla negatiftir. Tedavide tek doz kortikosteroidler atakları hızlı sonlandırabilir; seçilmiş hastalarda immünomodülatör yaklaşımlar veya tonsillektomi düşünülebilir. Yaşam tarzı düzenlemeleri ve psikososyal destek, semptom yönetimini ve aile uyumunu güçlendirir. Prognoz genellikle iyidir ve birçok olguda ergenlik dönemine dek spontan düzelme görülür.

PFAPA Sendromu Nedir?

PFAPA sendromu, adını periyodik ateş, aftöz stomatit, farenjit ve adenit terimlerinin baş harflerinden alan, çoğunlukla 5 yaş altı çocuklarda başlayan, bulaşıcı olmayan bir otoinflamatuar tablodur. Ataklar genellikle 3–5 gün sürer ve 3–8 haftada bir düzenli biçimde yineler. Yüksek ateşe sıklıkla boğaz ağrısı, ağız içi aftlar ve boyun lenf bezlerinde şişlik eşlik eder. Ataklar arasında çocuk genellikle tamamen iyidir.

PFAPA Sendromunun Belirtileri

PFAPA, belirgin döngülerle yinelenen ateş atakları ve eşlik eden ağız-boğaz bulguları ile seyreder. Ataklar sırasında çocuğun genel durumu etkilenebilir; atak sonlandığında ise çocuk normale döner.

Tekrarlayan yüksek ateş
Boğaz ağrısı (farenjit)
Ağız içi yaralar (aftöz stomatit)
Boyun lenf bezlerinde şişlik (servikal adenit)

Tekrarlayan Yüksek Ateş

Ateş çoğunlukla aniden başlar ve 39–40°C’ye yükselebilir; 3–5 gün sürer ve düzenli aralıklarla tekrar eder.

Boğaz Ağrısı (Farenjit)

Ataklarda bademciklerde kızarıklık/şişlik görülebilir; tablo enfeksiyonla ilişkili olmayabilir ve antibiyotiklere genellikle yanıt vermez.

Ağız Yaraları (Aftöz Stomatit)

Dil, dudak içi veya yanak mukozasında küçük, ağrılı aftlar görülebilir; birkaç gün içinde kendiliğinden gerileme eğilimindedir.

Boyun Lenf Bezi Şişliği (Adenit)

Servikal lenf bezlerinde ağrılı büyüme ataklarla belirginleşir ve atak sonrasında genellikle geriler.

PFAPA Sendromunun Nedenleri

Kesin etiyoloji bilinmemekle birlikte, doğuştan bağışıklık sisteminin aşırı inflamatuar yanıtı ve genetik yatkınlık ön plandadır. Çevresel uyaranlara duyarlılık da atakları tetikleyebilir.

Genetik yatkınlık
Otoinflamatuar mekanizmalar
Bağışıklık yanıtında düzensizlik
Çevresel/mikrobiyal tetikleyicilere aşırı yanıt

PFAPA Sendromu Tanısı

Tanı, düzenli aralıklarla yineleyen tipik semptomlar, ataklar arasında tam iyilik hali ve enfeksiyon kanıtının olmaması ile klinik olarak konur; benzer bulgulara yol açan diğer durumlar dışlanmalıdır.

Klinik Değerlendirme

Ateş döngüsü, boğaz ağrısı, aftlar ve servikal adenitin birlikteliği sorgulanır; fizik muayene ve öykü kilit önemdedir.

Laboratuvar Testleri

Atak sırasında CRP ve ESR yükselebilir; beyaz küre sayısı çoğunlukla normal sınırlardadır. Streptokok ve benzeri enfeksiyonları dışlamak için boğaz kültürü yapılabilir ve sıklıkla negatiftir.

PFAPA Sendromu Tedavi Seçenekleri

Tedavinin amacı atak süresini kısaltmak ve sıklığını azaltmaktır. Yaklaşım çocuğun yaşı, semptom şiddeti ve ailenin tercihlerine göre bireyselleştirilir.

Kortikosteroid Tedavisi

Atak başlangıcında verilen kortikosteroidler ateşi ve eşlik eden semptomları hızla hafifletebilir; bazı olgularda atak aralıklarını kısaltabileceği için hekimin yakın izlemi gerekir.

İmmün Modülatör Tedaviler

Seçilmiş hastalarda atak sıklığı ve şiddetini azaltmaya yönelik bağışıklık düzenleyici yaklaşımlar düşünülebilir; uygulama mutlaka hekim gözetiminde yapılmalıdır.

Tonsillektomi (Bademcik Ameliyatı)

İlaç tedavisine yanıtsız veya yaşam kalitesinin belirgin etkilendiği durumlarda bademciklerin alınması semptomları kalıcı olarak ortadan kaldırabilir.

PFAPA’da Yaşam Tarzı ve Destek

Uygun yaşam düzenlemeleri ve aile desteği, atak dönemlerini daha yönetilebilir kılar ve okul/sosyal yaşamın sürdürülmesine yardımcı olur.

Dengeli Beslenme

Bol sebze-meyve, tam tahıl ve yeterli protein içeren çeşitli bir diyet bağışıklık dengesini destekler.

Düzenli Uyku ve Dinlenme

Yaşa uygun, düzenli uyku ve atak dönemlerinde yeterli dinlenme semptom yükünü azaltır.

Psikolojik Destek

Tekrarlayan atakların oluşturduğu kaygı ile baş etmek için çocuğa ve aileye bilgilendirici ve destekleyici yaklaşım önemlidir.

Doktor Takibi ve İlaç Yönetimi

Düzenli hekim izlemi, atak sıklığı/şiddetinin kaydı ve tedavi planına uyum, yönetimin başarısını artırır.

PFAPA Hakkında Sıkça Sorulan Sorular

PFAPA Tehlikeli mi?

Genellikle ciddi uzun dönem sorunlara yol açmaz; semptomlar tedavi ve izlemle kontrol altına alınabilir.

PFAPA’ya Hangi Bölüm Bakar?

Öncelikle çocuk sağlığı ve hastalıkları; gerekli durumlarda pediatrik enfeksiyon ve immünoloji/romatoloji birimleri sürece katılır.

PFAPA Kaç Yaşında Geçer?

Birçok çocukta belirtiler ergenlik dönemine kadar kendiliğinden geriler.

PFAPA’da CRP Yükselir mi?

Atak sırasında CRP ve ESR yükseliği sık görülür; atak bitiminde genellikle normale döner.

PFAPA’da Hangi İlaçlar Kullanılır?

Kortikosteroidler atak kontrolünde; seçilmiş olgularda immünomodülatör yaklaşımlar kullanılabilir. Tedavi mutlaka hekimce planlanmalıdır.

PFAPA Nasıl Geçer?

Ataklar tedaviyle kısalabilir/seyreltilebilir; dirençli olgularda tonsillektomi kalıcı düzelme sağlayabilir.

PFAPA Ne Demek?

PFAPA, periyodik ateş, aftöz stomatit, farenjit ve adenit bileşiminin kısaltmasıdır ve otoinflamatuar bir klinik tablodur.