Pulmoner Fibrozis Nedir? Pulmoner Fibrozis Belirtileri ve Tedavisi
Pulmoner fibrozis, alveol duvarlarında ilerleyici fibrozis ile karakterize, gaz değişimini bozan ve hipoksemiye yol açan bir interstisyel akciğer hastalığıdır. Etiyoloji idiyopatik olabileceği gibi otoimmün hastalıklar, çevresel/mesleki maruziyetler, ilaçlar ve radyasyon gibi ikincil nedenlerle de ilişkilidir. Klinik tablo genellikle sinsi başlangıçlı nefes darlığı ve kuru öksürükle seyreder; ilerleyen olgularda kilo kaybı, çomak parmak ve egzersiz intoleransı görülebilir. Tanıda solunum fonksiyon testleri, yüksek çözünürlüklü BT ve seçilmiş vakalarda bronkoskopi veya cerrahi biyopsi yol göstericidir. Tedavi; maruziyetlerden kaçınma, pulmoner rehabilitasyon, uygun hastalarda antifibrotik ajanlar ve destekleyici oksijen tedavisine dayanır; ileri evrelerde akciğer nakli düşünülebilir.
Pulmoner fibrozis nedir?
Pulmoner fibrozis, akciğerlerdeki küçük hava keselerini çevreleyen dokunun (alveol duvarları) zamanla kalınlaşıp sertleşmesiyle ortaya çıkan, gaz değişimini kısıtlayan ve dokuların yeterince oksijenlenmesini engelleyen bir hastalıktır. Bu süreç, eforla belirginleşen nefes darlığına ve günlük aktivitelerde zorlanmaya yol açabilir.
Pulmoner fibrozisin nedenleri
Vakanın bir bölümü idiyopatiktir (nedeni saptanamaz). Diğerlerinde altta yatan hastalıklar ya da çevresel/mesleki etkenler rol oynar:
- Romatoid artrit, skleroderma, lupus gibi otoimmün hastalıklar
- Kas hastalıkları
- Silika, asbest, metal ve kömür tozu gibi inorganik tozlara maruz kalma
- Tahıl tozu, küf ve bazı bakteriyel/organik partiküllere kronik maruziyet
- Sigara dumanı
- Bazı ilaçlar ve radyasyon tedavisi
Pulmoner fibrozis belirtileri
Belirtiler çoğunlukla sinsi başlar ve zamanla ilerler:
- Kuru, inatçı öksürük
- Özellikle eforla artan nefes darlığı
- Yorgunluk ve halsizlik
- Göğüs ağrısı
- İştahsızlık ve açıklanamayan kilo kaybı
- Parmak uçlarında çomaklaşma
Tanı ve değerlendirme
Tanı; öykü, fizik muayene ve bir dizi testin birlikte değerlendirilmesiyle konur.
Akciğer röntgeni
Akciğerlerin genel görünümünü değerlendirir ve benzer bulgulara neden olabilecek enfeksiyon veya pnömotoraks gibi durumların ayırıcı tanısına yardımcı olur.
Kan testleri
Otoimmünite veya çevresel/alerjik tetikleyiciler açısından ipuçları sağlayabilir; genel inflamatuvar göstergeler değerlendirilir.
Arteriyel kan gazı
Kandaki oksijen ve karbondioksit düzeylerini, asit-baz durumunu ölçerek oksijenlenme bozukluğunu ortaya koyar.
Solunum fonksiyon testleri (PFT)
Spirometri ve difüzyon kapasitesi ölçümleri ile restriktif patern ve gaz değişimindeki kısıtlılığı nicel olarak gösterir.
Yüksek çözünürlüklü BT
Akciğer parankimini ayrıntılı değerlendirir; tipik fibrotik paternler (bal peteği görünümü, traksiyon bronşektazileri vb.) tanıya güçlü kanıt sağlar.
Bronkoskopi
Hava yollarının endoskopik incelenmesi ve gerektiğinde örnekleme ile benzer bulgulara yol açan diğer hastalıkların dışlanmasına yardımcı olur.
Cerrahi biyopsi
Torakoskopik yöntemlerle alınan doku örneklerinin patolojik incelenmesi, belirsiz olgularda tanıyı netleştirebilir ve seyir hakkında bilgi verir.
Tedavi ve yönetim
Yaklaşım altta yatan nedene, klinik şiddete ve eşlik eden durumlara göre kişiselleştirilir.
- Pulmoner rehabilitasyon: Egzersiz kapasitesini artırmayı ve nefes darlığını azaltmayı hedefleyen yapılandırılmış programlar.
- Zararlı maruziyetlerden kaçınma: Sigara dumanı ve irritan toz/kimyasallardan uzak durma.
- İlaç tedavisi: Seçilmiş olgularda kortikosteroid ve/veya immünsüpresifler; idiyopatik olgularda uygun hastalarda antifibrotik ajanlar.
- Oksijen tedavisi: İstirahatte veya efor sırasında hipoksemisi olan hastalarda semptom kontrolü ve yaşam kalitesi için.
- Aşılar ve enfeksiyonların önlenmesi: Uygun görülen durumlarda influenza ve pnömokok aşıları.
- Akciğer nakli: Uygun adaylarda ileri evre hastalık için küratif seçenek.