Sarkoidoz Nedir? Sarkoidoz Belirtileri ve Sarkoidoz Tedavisi

Sarkoidoz, genetik yatkınlık zemininde çevresel/bulaşıcı tetikleyicilere karşı gelişen immün aracılı, nekrotizan olmayan granülomlarla seyreden sistemik bir hastalıktır. En sık akciğer ve intratorasik lenf düğümlerini tutar; cilt, göz, kalp ve sinir sistemi de etkilenebilir. Klinik spektrum asemptomatik olgudan kronik fibrotik akciğer hastalığına kadar uzanır ve hiperkalsemi/hiperkalsiüri, pulmoner hipertansiyon, aritmi/iletim bozuklukları ve üveit gibi komplikasyonlar görülebilir. Tanı, klinik-radyolojik bulguların ve biyopsiyle granülomların gösterilmesinin kombinasyonuna dayanır; ayırıcı tanıda enfeksiyöz ve diğer granülomatöz durumlar dışlanmalıdır. Tedavide ilk basamak genellikle kortikosteroidlerdir; steroid tasarrufu için immünsüpresanlar ve refrakter olgularda TNF-alfa inhibitörleri kullanılabilir. İzlem, organ fonksiyonunu korumak ve tedaviye bağlı yan etkileri yönetmek açısından esastır.

Sarkoidoz nedir?

Sarkoidoz, bağışıklık hücrelerinin birikerek granülom denilen küçük iltihap odakları oluşturduğu, nedeni tam açıklanamayan sistemik bir hastalıktır. En sık akciğerler ve lenf düğümleri etkilenir; bununla birlikte göz, cilt, kalp ve sinir sistemi de tutulabilir.

Seyir ve prognoz

Hastalığın gidişi kişiden kişiye değişir. Bazı olgularda tedavisiz veya minimal tedaviyle gerileyebilirken, diğerlerinde yıllarca süren ve organ hasarıyla sonuçlanabilen kronik bir seyir izleyebilir.

Nedenler ve risk faktörleri

Nedeni kesin olmamakla birlikte, genetik yatkınlığı olan bireylerde bakteriler, virüsler, tozlar veya kimyasallar gibi tetikleyicilere karşı anormal bir bağışıklık yanıtının granülom oluşumunu başlattığı düşünülür.

Yaş ve cinsiyet: En sık 20-60 yaş arasında; kadınlarda biraz daha sık.
Etnik köken: Afrika ve Kuzey Avrupa kökenli kişilerde daha yüksek görülme sıklığı.
Aile öyküsü: Akrabalarda sarkoidoz varlığında risk artışı.

Olası komplikasyonlar

Akciğer: Kalıcı yara dokusu (pulmoner fibrozis) ve pulmoner hipertansiyon.
Böbrek: Kalsiyum metabolizmasındaki bozulmaya bağlı böbrek taşı ve fonksiyon kaybı.
Göz: Üveit, uzun dönemde katarakt ve glokom riski.
Kalp: Ritim ve iletim bozuklukları, kalp fonksiyonunda azalma.
Sinir sistemi: Nadir olarak kraniyal sinir tutulumuna bağlı yüz felci ve diğer nörolojik bulgular.

Sarkoidozu önlemek mümkün mü?

Kesin koruyucu bir yöntem yoktur. Ancak sağlıklı yaşam alışkanlıkları, hastalık sürecinde semptomların yönetimine katkı sağlayabilir.

Belirtiler ve tutulumlar

Belirtiler tutulan organa göre değişir; bazı bireyler asemptomatiktir ve hastalık tesadüfen saptanır.

Genel belirtiler

Yorgunluk ve halsizlik
Kilo kaybı
Şişmiş lenf düğümleri
Özellikle ayak bileklerinde eklem ağrısı ve şişlik

Akciğer belirtileri

Kalıcı kuru öksürük
Nefes darlığı
Göğüs ağrısı ve hırıltılı solunum

Cilt belirtileri

İncik bölgesinde dokununca hassas, sıcak hissedilen kırmızı-kırmızımsı mor nodüller
Burun, yanak ve kulakta düzensiz lezyonlar
Hipo- veya hiperpigmente alanlar
Eski yara izleri veya dövmeler çevresinde nodüller

Göz belirtileri

Bulanık görme ve ışığa hassasiyet
Göz ağrısı, kızarıklık, yanma ve kaşıntı
Kuru göz şikayetleri

Kalp belirtileri

Düzensiz kalp atışı, çarpıntı
Nefes darlığı ve göğüs ağrısı
Bacaklarda-ayak bileklerinde ödem
Bayılma veya baygınlık hissi, belirgin yorgunluk

Sarkoidoz nasıl teşhis edilir?

Tanı, öykü ve fizik muayene ile başlar; semptomların özgül olmaması nedeniyle diğer hastalıklarla karışabilir. Değerlendirme genellikle kan ve idrar testleri, göğüs röntgeni ve gerekirse BT, akciğer fonksiyon testleri, EKG ve göz muayenesini içerir. Kalp veya merkezi sinir sistemi şüphesinde PET ya da MR kullanılabilir. Çoğu olguda kesinleştirme için etkilenmiş dokudan biyopsi alınarak nekrotizan olmayan granülomların gösterilmesi ve ayırıcı tanının yapılması gerekir.

Sarkoidoz nasıl tedavi edilir?

İlaç tedavileri

Hafif ve organ fonksiyonunu tehdit etmeyen olgular izlenebilir. Belirti veya organ riski varsa ilk basamak çoğunlukla kortikosteroidlerdir. Steroide yanıtın yetersiz olduğu ya da uzun süreli kullanımın sakıncalı bulunduğu durumlarda bağışıklık sistemini baskılayan ilaçlar ve uygun seçilmiş olgularda TNF-alfa inhibitörleri gündeme gelebilir. Kalsiyum dengesine ilişkin sorunlarda düzeyi düzenlemeye yönelik ilaçlar ve cilt lezyonlarında topikal tedaviler kullanılabilir.

Diğer tedavi ve girişimler

Semptom odaklı yaklaşımlar arasında pulmoner rehabilitasyon, yorgunluğu ve kas gücünü iyileştirmeye yönelik fizik tedavi; ritim bozukluklarında kalp pili veya defibrilatör yerleştirilmesi sayılabilir. İleri akciğer, kalp veya karaciğer hasarında nadiren organ nakli değerlendirilebilir.

İzlem ve kontroller

Düzenli takip, kalıcı hasarı önlemek ve tedaviye bağlı riskleri yönetmek için gereklidir. Klinik durum ve tedaviye göre göğüs röntgeni, laboratuvar ve idrar testleri, EKG ve akciğer/göz/cilt gibi ilgili organ muayeneleri belirli aralıklarla yapılabilir.

Yaşam tarzı ve evde bakım

İlaçları reçetelendiği şekilde kullanmak, takip randevularını aksatmamak ve yeni belirtileri hekime bildirmek önemlidir. Dengeli beslenme, sağlıklı kiloyu koruma, stres yönetimi, yeterli uyku ve düzenli egzersiz semptom kontrolüne katkı sağlar. Tedavi ve izlem planı bireye özgü olmalı ve hekimle birlikte düzenlenmelidir.