Vaskülit (Damar İltihabı) Nedir? Belirtileri, Nedenleri ve Tedavisi

Vaskülit, damar duvarında inflamasyonla seyreden ve organlara kan akımını bozarak hasar oluşturabilen heterojen bir hastalık grubudur. Etiyoloji çoğunlukla otoimmün mekanizmaları içerir; enfeksiyonlar, ilaçlar ve maligniteler tetikleyici olabilir, bazı olgular idiyopatiktir. Klinik tablo ateş, yorgunluk ve purpuradan böbrek, akciğer, sinir sistemi ve göz gibi organ tutulumlarına kadar geniş bir yelpazede değişir. Tanı; inflamasyon belirteçleri, otoantikor testleri (ANCA/ANA), idrar analizi, ileri görüntüleme ve sıklıkla biyopsinin bütüncül değerlendirilmesine dayanır. Tedavi, hastalık şiddeti ve damar/organ boyutuna göre kortikosteroidler, immünsüpresanlar ve biyolojik ajanları içerir; seçilmiş durumlarda plazmaferez uygulanabilir. Düzenli izlem, tetikleyicilerin ortadan kaldırılması ve komplikasyon yönetimi prognoz için kritik önemdedir.

Vaskülit (Damar İltihabı) Nedir?

Vaskülit, damar duvarında gelişen inflamasyonun damar kalınlaşması, daralması, zayıflaması veya tıkanmasına yol açtığı; böylece kan akışını bozup organ ve dokularda hasar oluşturabildiği bir hastalık grubudur. Tek organı sınırlı tutabileceği gibi çoklu organ tutulumu ile sistemik seyredebilir. Süre akut veya kronik olabilir ve bazı tipler belirli yaş ya da cinsiyet gruplarında daha sık görülür.

Vaskülit (Damar İltihabı) Nasıl Ortaya Çıkar?

Çoğu olguda bağışıklık sistemi yanlışlıkla damar yapılarına hedeflenir ve damar duvarında inflamasyon başlatır. Bu süreç; enfeksiyonlar (özellikle hepatit B/C gibi virüsler), otoimmün hastalıklar, bazı ilaçlara karşı aşırı duyarlılık ve nadiren malignitelerle tetiklenebilir. Nedenin saptanamadığı idiyopatik olgular da mevcuttur.

Vaskülit (Damar İltihabı) Belirtileri Nelerdir?

Belirtiler, tutulan damarların boyutu ve etkilenen organlara göre değişir. Sistemik yakınmaların yanında organ özgül bulgular gelişebilir.

Ateş, halsizlik, yorgunluk, iştahsızlık ve kilo kaybı
Kas ve eklem ağrıları
Ciltte döküntü, purpura, morarma veya yaralar
Eller/ayaklarda uyuşma, karıncalanma veya güçsüzlük
Nefes darlığı, öksürük veya göğüs ağrısı
Karın ağrısı, bulantı-kusma, dışkıda kan
İdrarda kan, koyu renkli idrar veya hipertansiyon
Baş ağrısı, bilinç değişikliği, felç gibi nörolojik bulgular
Gözde kızarıklık, bulanık görme veya görme kaybı

Vaskülit (Damar İltihabı) Neden Olur?

Patogenez çoğunlukla otoimmün mekanizmalarla ilişkilidir. Aşağıdaki durumlar vasküliti tetikleyebilir veya riskini artırabilir:

Otoimmün hastalıklar (ör. lupus, romatoid artrit, Sjögren sendromu)
Viral enfeksiyonlar (özellikle hepatit B ve C)
Genetik yatkınlık ve bağışıklık sistemi düzensizlikleri
Bazı ilaçlar (bazı antibiyotikler, diüretikler, NSAİİ vb.)
Hematolojik maligniteler ve diğer kanserler
Alerjik/aşırı duyarlılık reaksiyonları

Vaskülit (Damar İltihabı) Türleri Nelerdir?

Vaskülit, etkilenen damar boyutuna ve hastalığın özelliklerine göre gruplandırılır.

Büyük Damar Vasküliti (LVV)

Aorta ve büyük arterleri etkiler; damar duvarında inflamasyon sonucu darlık, tıkanıklık veya anevrizma gelişebilir. Örnekler: Takayasu arteriti, Dev hücre arteriti.

Orta Damar Vasküliti (MVV)

Orta boy arterleri etkileyerek cilt, sinir sistemi ve iç organlarda hasara yol açabilir. Örnekler: Poliarteritis nodosa, Kawasaki hastalığı.

Küçük Damar Vasküliti (SVV)

Kılcal damarlar ve küçük ven/arterleri tutar; sıklıkla antikor aracılı mekanizmalar rol oynar.

ANCA ilişkili vaskülit: Mikroskopik poliangiit (MPA), Granülomatoz poliangiit (GPA), Eozinofilik granülomatoz poliangiit (EGPA)
İmmün kompleks ilişkili: IgA vasküliti, Kriyoglobulinemi vasküliti, Anti-GBM hastalığı, Anti-C1q vasküliti

Değişken Damar Vasküliti (VVV)

Her boyuttan damarı etkileyebilir; geniş ve değişken klinik yelpazeye sahiptir. Örnekler: Behçet hastalığı, Cogan sendromu.

Tek Organ Vasküliti (SOV)

Sadece bir organı hedefleyen, örneğin yalnızca cilt veya beyin damarlarını tutan vaskülit tipleridir.

Otoimmün Hastalıklarla İlişkili Vaskülit

Lupus veya sarkoidoz gibi hastalıklarla birliktelik gösterebilir ve altta yatan hastalığın bir parçası olarak ortaya çıkar.

Diğer Hastalıklarla İlişkili Vaskülit

Enfeksiyonlar veya kanser gibi durumlara sekonder gelişebilir; temel hastalığın tedavisi vaskülit semptomlarını azaltabilir.

İlaçlara Bağlı Vaskülit

Hidralazin gibi bazı ilaçlar veya bazı maddeler bağışıklık üzerinden damar inflamasyonunu tetikleyebilir; çoğu zaman ilacın kesilmesiyle düzelme görülür.

Vaskülit (Damar İltihabı) Risk Faktörleri Nelerdir?

Risk; otoimmün hastalık varlığı, kronik viral enfeksiyonlar, genetik yatkınlık, bağışıklık sistemi zayıflığı, ileri yaş, sigara ve çevresel toksin maruziyeti ile artabilir. Bazı ilaçların uzun süreli kullanımı ve belirli cinsiyet/yaş grupları da riskle ilişkilidir.

Otoimmün hastalığı olanlar ve aile öyküsü bulunanlar
Hepatit B/C gibi enfeksiyonlara maruziyet
Bağışıklık sistemi baskılanmış bireyler
Sigara kullanımı ve çevresel kimyasallar
İleri yaş ve eşlik eden kronik hastalıklar
Belirli ilaçların uzun süre kullanımı

Vaskülit (Damar İltihabı) Tanı Yöntemleri ve Uygulanan Testler

Tanı; klinik değerlendirme ile laboratuvar ve görüntüleme bulgularının birleştirilmesine dayanır. Kesinleştirmek için sıklıkla doku biyopsisine ihtiyaç duyulur.

Kan testleri: CBC, CRP, ESR, ANCA, ANA ve ilgili otoantikorlar
İdrar analizi: Hematüri, proteinüri ve silendirler açısından
Görüntüleme: Ultrason, BT, MRG, PET
Anjiyografi: Damar daralması/tıkanıklığının gösterilmesi
Biyopsi: Etkilenen doku/organ örneğinin histopatolojik incelemesi

Vaskülit (Damar İltihabı) Tedavi Yöntemleri Nelerdir?

Tedavi, hastalığın şiddeti, damar boyutu ve organ tutulumuna göre kişiselleştirilir. Hedef; inflamasyonu baskılamak, organ hasarını önlemek ve nüksleri azaltmaktır.

Semptom kontrolü: Ağrı ve inflamasyon için uygun destek tedavileri
Kortikosteroidler: Akut inflamasyonun hızlı kontrolü
İmmünsüpresanlar: Metotreksat, azatioprin, mikofenolat mofetil, siklofosfamid
Biyolojik ajanlar: Uygun olgularda rituksimab ve diğer hedefe yönelik tedaviler
Plazmaferez: Seçilmiş, ağır seyirli durumlarda
Tetikleyicilerin yönetimi: Enfeksiyonların tedavisi ve suçlanan ilacın kesilmesi
İzlem ve koruyucu yaklaşımlar: Kan basıncı/kemik sağlığı yönetimi, enfeksiyon profilaksisi